手足の膿疱は扁桃からのサイン―掌蹠膿疱症と病巣感染のつながり

所見の整理

・35歳の男性で、半年前から手掌と足蹠（足の裏）に限局して皮疹が続いている。慢性の経過である。 ・苛性カリ（KOH）直接鏡検法で真菌が陰性であり、手足の皮疹で最初に鑑別すべき白癬（汗疱状白癬など）は否定的である。 ・皮膚生検H-E染色標本では、表皮内（角層の直下）に好中球が充満した単房性（一つの部屋からなる）の大きな膿疱がみられる。

診断へのプロセス

手掌・足蹠に限って、紅斑の上に無菌性の小膿疱が次々と生じ、やがて褐色の痂皮・鱗屑となって剥がれる、という経過を慢性に繰り返すのが掌蹠膿疱症である。組織学的には表皮内の単房性膿疱が特徴で、膿疱内容は細菌培養で陰性（無菌性膿疱）である。手足の膿疱性病変では白癬（特に足白癬の小水疱型）や汗疱、接触皮膚炎が鑑別になるが、KOH陰性、部位の限局、単房性膿疱の組織像から掌蹠膿疱症と診断できる。

設問の考え方

掌蹠膿疱症は、体のどこか別の場所にある慢性の感染巣（病巣感染）が引き金となって起こる代表的な皮膚疾患である。病巣として最も重要なのが慢性扁桃炎で、ほかに歯性病巣（虫歯、歯周病、根尖病巣）、副鼻腔炎がある。したがって本疾患に合併しやすいものとして慢性扁桃炎を選ぶ。

掌蹠膿疱症の概要

・30〜50歳代に多く、日本では女性にやや多いとされる。喫煙者に多く、喫煙は最大の増悪因子である。 ・皮疹: 手掌・足蹠に紅斑を伴う無菌性小膿疱が多発し、痂皮化・落屑を繰り返す。手足以外（すね、膝など）に乾癬様の皮疹を伴うこともある。爪の変形を伴うことがある。 ・病理: 表皮内（角層下）の単房性膿疱。膿疱は好中球からなり、細菌・真菌は検出されない。 ・病因・増悪因子: 病巣感染（慢性扁桃炎、歯性病巣、副鼻腔炎）、喫煙、歯科金属などによる金属アレルギー。

合併症: 掌蹠膿疱症性骨関節炎

・患者の一部に、前胸部（胸鎖関節・胸肋関節）を中心とする疼痛・腫脹がみられ、掌蹠膿疱症性骨関節炎と呼ぶ。脊椎や仙腸関節が侵されることもある。 ・骨炎・滑膜炎・痤瘡・膿疱症・骨肥厚をまとめたSAPHO症候群の一部として扱われることもある。

治療

・病巣感染の治療（扁桃摘出術、歯科治療）、禁煙、金属アレルギーがあれば原因金属の除去。 ・外用療法: ステロイド外用薬、活性型ビタミンD3外用薬。 ・難治例: 紫外線療法、エトレチナート内服、シクロスポリン、アプレミラスト、生物学的製剤（抗IL-23抗体のグセルクマブなど）。

手足の皮疹の鑑別

・白癬: KOH直接鏡検で菌糸を確認する。手足の皮疹を見たらまず行う検査である。 ・汗疱（異汗性湿疹）: 小水疱が主体で、膿疱は目立たない。 ・膿疱性乾癬: 全身に膿疱が生じ、発熱などの全身症状を伴う。