バルーン1本で開く弁―小児カテーテル治療の代表は肺動脈弁狭窄症

問われていること

小児の先天性心疾患に対するカテーテル治療（インターベンション）のうち、最も一般的に行われ、標準治療として確立しているものを選ぶ問題である。

カテーテル治療の基本

小児のカテーテル治療には、狭窄した弁や血管をバルーンで押し広げる経皮的バルーン形成術（弁形成術・血管形成術）、ステント留置、心房中隔欠損や動脈管開存を閉鎖栓（デバイス）でふさぐ閉鎖術、心房中隔を裂いて血流を確保するバルーン心房中隔裂開術（BAS）などがある。開胸・人工心肺を必要としないため低侵襲で、入院期間も短い。

考え方

選択肢はいずれも「狭窄」であり、バルーンで広げる治療の適否を比べる問題である。治療が第一選択として定着するには、(1) 狭窄の形態がバルーン拡張に適していること、(2) 拡張後の合併症（逆流・再狭窄・血管損傷）が少ないこと、(3) 手術と同等以上の成績が得られること、が必要である。 先天性の肺動脈弁狭窄症は、弁尖が癒合してドーム状になった形態（典型的なドーム型弁）が多く、バルーンで癒合部を裂くと狭窄が効果的に解除される。右心系の低圧系で操作しやすく、拡張後に肺動脈弁逆流が生じても右心室は比較的よく耐えられるため、臨床的な問題になりにくい。このため経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PTPV）は1980年代以降、外科手術に代わる第一選択となり、小児のカテーテル治療の代表となっている。一方、大動脈弁や大動脈縮窄では拡張後の逆流・再狭窄・動脈瘤形成などが問題となりやすく、適応が限られる。

小児の主なカテーテル治療

・経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PTPV）: 肺動脈弁狭窄症の第一選択。 ・経皮的バルーン大動脈弁形成術（BAV）: 先天性大動脈弁狭窄症。逆流の出現に注意。 ・バルーン血管形成術・ステント留置: 大動脈縮窄症の術後再縮窄、末梢性肺動脈狭窄など。 ・カテーテル閉鎖術: 二次孔型心房中隔欠損（閉鎖栓による閉鎖）、動脈管開存（コイルや閉鎖栓）、一部の筋性部心室中隔欠損。 ・バルーン心房中隔裂開術（BAS、Rashkind法）: 完全大血管転位症などで心房間の血液の混合を増やすために行う緊急的処置。

肺動脈弁狭窄症の概要

先天性心疾患の約5～10%を占める。軽症では無症状で、胸骨左縁第2肋間の駆出性収縮期雑音や、呼気で強くなる収縮期駆出音（クリック）、II音の幅広い分裂とII音肺動脈成分の減弱が手がかりとなる。重症になると右心室肥大・右心不全を来し、新生児の重症例（critical PS）では卵円孔を介した右左短絡でチアノーゼを呈し、動脈管依存性となる。心エコーで右室－肺動脈間の圧較差を評価し、中等度以上（おおむね40～50 mmHg以上）の圧較差がある場合にPTPVが検討される。Noonan症候群では弁の異形成を伴いやすい。