StudyMed医師国家試験

羊水が消えた子宮―「おしっこで満たされる海」から読み解く胎児の異常

第100回医師国家試験 A問題 第1問

国試問題にチャレンジ

第100回 A問題 第1問

28歳の女性。妊娠30週。子宮底長は22cmで,腹部超音波検査で羊水はほとんど認めない。 胎児で最も考えられるのはどれか。

  1. a.食道閉鎖
  2. b.心室中隔欠損
  3. c.腎低形成
  4. d.鎖肛
  5. e.胎児水腫

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、妊娠後期に羊水がほとんどない、つまり羊水過少から胎児の異常を推測する問題だ。カギになるのは「羊水はどこから来て、どこへ行くのか」という生理学。ここさえ押さえれば、選択肢はすっきり整理できるよ。まず、子宮底長が小さいことには、どういう意味があるかな。
医学生医学生
妊娠30週なら子宮底長は25〜28cmくらいが目安だったと思うので、22cmはかなり小さいです。羊水が少ないことを反映しているんでしょうか。
ドクタードクター
その通り。羊水の減少に加えて、胎児の発育が遅れている可能性も含めて「子宮が小さい」と考える。超音波でも羊水がほとんどないから、羊水過少で間違いない。診断基準は、羊水ポケットが2cm未満、または羊水指数(AFI)が5cm未満だ。
医学生医学生
羊水って、羊膜から分泌されているイメージでした。
ドクタードクター
妊娠初期はそれでほぼ正しいんだ。でも妊娠中期以降は、羊水の主な供給源は胎児の尿に変わる。そして主な排出経路は、胎児が羊水を飲み込んで消化管から吸収すること。つまり羊水は「胎児がおしっこをして、それを飲む」というサイクルで保たれているんだ。
医学生医学生
そうすると、尿が出なければ羊水は減って、飲めなければ羊水は増える、ということですか。
ドクタードクター
完璧だね。それを踏まえて正解を考えよう。尿をつくれなくなる胎児の異常はどれかな。
医学生医学生
腎低形成ですね。腎臓が小さくて尿が作れないから、羊水が減ります。
ドクタードクター
正解。両側の腎低形成や腎無形成では胎児尿が大きく減り、高度の羊水過少になる。羊水がない状態が続くと、胎児は子宮壁から直接圧迫され、肺低形成、Potter顔貌、四肢の変形が起きる。これをPotterシークエンスと呼ぶ。
医学生医学生
病理学の講義で、Potterシークエンスでは肺低形成が予後を決めると習いました。肺と羊水も関係があるんですね。
ドクタードクター
そう、胎児の肺が発育するには、羊水が気道に出入りすることと、胸郭が呼吸様運動で動けることが必要なんだ。羊水がなく圧迫された状態では肺が十分に育たず、出生後に呼吸不全に陥ってしまう。では、ほかの選択肢を見ていこう。食道閉鎖はどうかな。
医学生医学生
羊水を飲めないので、逆に羊水過多になりますね。小児外科の実習で、出生後にカテーテルが食道の盲端で反転するコイルアップ像を見ました。
ドクタードクター
よく覚えているね。ただ、補足しておくと、最も多いGross C型は下部食道が気管と瘻孔でつながっているため、そこから羊水が胃に入り、羊水過多が目立たないこともある。いずれにしても羊水過少の原因にはならない。
医学生医学生
鎖肛も消化管の閉鎖なので羊水過多になるかと思ったのですが、違いますか。
ドクタードクター
そこはよく出る引っかけだね。羊水の吸収は主に小腸で行われるから、消化管の一番下が閉じていても吸収には影響しない。だから鎖肛では羊水量の異常はきたさない。羊水過多になるのは、食道閉鎖や十二指腸閉鎖のような上部消化管の閉鎖なんだ。
医学生医学生
心室中隔欠損は、心不全になって羊水が減るのかなと少し考えました。
ドクタードクター
胎児期は左右の心室圧がほぼ等しく、卵円孔や動脈管を介した胎児循環が保たれるから、心室中隔欠損で胎児心不全になることはまれなんだ。羊水量にはほとんど影響しない。仮に重い心奇形で胎児心不全から胎児水腫になったとしても、その場合はむしろ羊水過多に傾く。
医学生医学生
胎児水腫も羊水過多側なんですね。Rh不適合やパルボウイルスB19感染が原因だったと思います。
ドクタードクター
その通り。胎児水腫は皮下浮腫、胸水、腹水などが2か所以上にみられる状態で、胎児心不全や胎盤の浮腫を伴い、羊水は過多になることが多い。ここまでで、「少ない」側と「多い」側がきれいに分かれたね。
医学生医学生
羊水過少は「出ない・漏れる」、羊水過多は「飲めない・出すぎる」と整理できそうです。
ドクタードクター
いいまとめ方だ。発展知識として、羊水過少の原因には胎児の腎・尿路の異常のほかに、前期破水、妊娠高血圧症候群などによる胎盤機能不全、過期妊娠がある。胎盤機能不全では胎児の腎血流が落ちて尿が減るんだ。それから薬剤にも注意が必要で、ACE阻害薬やARBは胎児の腎障害を起こすので妊婦には禁忌、NSAIDsも胎児尿量の減少や動脈管の早期閉鎖を起こしうる。
医学生医学生
羊水過多の「出すぎる」側は、母体糖尿病でしたっけ。
ドクタードクター
そう、母体の高血糖が胎児に移って浸透圧利尿が起き、尿が増えて羊水過多になる。臨床では羊水量の異常を見たら、「産生と吸収のどちらが崩れたか」を考えて、胎児超音波で腎臓や膀胱、胃泡を確認する習慣をつけておこう。

まとめ

妊娠中期以降の羊水は主に胎児尿でつくられ、胎児の嚥下と小腸での吸収によって排出されるため、羊水量の異常はこの産生と吸収のバランスから考えます。胎児尿が出ない腎無形成・腎低形成や尿路閉塞、羊水が漏れる前期破水では羊水過少となり、高度の羊水過少が続くと肺低形成、Potter顔貌、四肢変形を特徴とするPotterシークエンスをきたします。一方、食道閉鎖や十二指腸閉鎖など羊水を飲めない上部消化管閉鎖、母体糖尿病、胎児水腫では羊水過多となり、鎖肛や心室中隔欠損は羊水量に通常影響しません。羊水過少の基準は羊水ポケット2cm未満またはAFI 5cm未満で、ACE阻害薬・ARBやNSAIDsなど薬剤性の原因にも注意が必要です。羊水の生理を理解しておくことは、胎児異常の推定や妊婦健診での評価に直結する重要な基礎になります。

解答・解説

正解はcです

所見の整理

妊娠30週の妊婦で、子宮底長が22cmと小さく、腹部超音波検査で羊水がほとんど認められない。妊娠30週の子宮底長はおおむね25〜28cm程度(妊娠週数から数cmを引いた値が目安)であり、22cmは明らかに小さい。これは羊水量の著しい減少(および胎児発育の遅れの可能性)を反映している。

診断へのプロセス

超音波で羊水がほとんどない状態は羊水過少である。羊水過少の診断基準としては、羊水ポケット(最大羊水深度)2cm未満、または羊水指数(AFI: amniotic fluid index、子宮を4分割して測った羊水深度の合計)5cm未満が用いられる。 羊水量の異常を考えるには、羊水の産生と吸収のバランスを理解することが基本である。妊娠中期以降、羊水の主な供給源は胎児尿であり、主な排出経路は胎児の嚥下(飲み込んで消化管から吸収)である。したがって、 ・胎児尿が減る(腎無形成・腎低形成、両側多嚢胞性異形成腎、尿路閉塞、胎盤機能不全による腎血流低下など)、または羊水が漏れる(前期破水)と羊水過少 ・胎児が羊水を飲めない・吸収できない(食道閉鎖、十二指腸閉鎖などの上部消化管閉鎖、無脳症など嚥下障害)と羊水過多 になる。

設問の考え方

本問は「羊水過少をきたす胎児異常はどれか」と読み替えられる。選択肢のうち、胎児尿の産生を減少させる異常は腎低形成であり、これが最も考えられる。両側の腎無形成・高度の腎低形成による高度羊水過少は、Potter シークエンス(Potter症候群)として肺低形成や特有の顔貌・四肢変形を引き起こす。

選択肢考察

  1. ×a.  食道閉鎖

    誤り。食道閉鎖では胎児が羊水を嚥下して消化管から吸収することができないため、羊水はむしろ過多になりうる(超音波で胃泡が見えないことも手がかりとなる)。ただし、食道閉鎖の大部分(約85〜90%)を占めるGross C型(上部食道が盲端となり、下部食道が気管と瘻孔でつながる型)では、気管瘻を介して羊水が胃に流入するため羊水異常が目立たないことも多い。この場合は出生後、口から入れたカテーテルが食道盲端で反転するコイルアップ像で診断される。いずれにしても羊水過少の原因とはならない。

  2. ×b.  心室中隔欠損

    誤り。心室中隔欠損は最も頻度の高い先天性心疾患であるが、胎児期には左右の心室圧がほぼ等しく、卵円孔・動脈管を介した胎児循環が保たれるため、胎児心不全を起こすことはまれである。そのため羊水量への影響はほとんどない。胎児心エコー(カラードプラ法など)で出生前に診断されることがある。重症の心奇形で胎児心不全から胎児水腫をきたした場合には、羊水はむしろ過多に傾く。

  3. ○c.  腎低形成

    正解。妊娠中期以降の羊水の主な供給源は胎児尿である。両側の腎低形成(あるいは腎無形成)では胎児尿の産生が大きく低下し、羊水が高度に減少する。高度の羊水過少が続くと、胎児が子宮壁から圧迫されて、肺低形成(肺の発育には羊水の出入りと胸郭の運動が必要)、Potter顔貌(両眼隔離、扁平な鼻、下顎の後退、耳介の低位・変形)、四肢の変形(内反足、関節拘縮)を生じる。これをPotterシークエンスと呼び、特に肺低形成が生命予後を左右する。

  4. ×d.  鎖肛

    誤り。鎖肛(直腸肛門奇形)は消化管の最下端の閉鎖であり、羊水の嚥下・小腸での吸収には影響しないため、羊水量の異常はきたさない。胎児超音波での出生前診断も難しいことが多く、出生時に肛門の有無の視診や、肛門からのカテーテル挿入などで診断されるのが一般的である。

  5. ×e.  胎児水腫

    誤り。胎児水腫は、胎児の皮下浮腫・胸水・腹水・心嚢液貯留などが2か所以上にみられる状態で、Rh式血液型不適合などによる免疫性胎児水腫と、パルボウイルスB19感染による胎児貧血、心奇形・不整脈、染色体異常などによる非免疫性胎児水腫に分けられる。胎児心不全や胎盤の浮腫を伴い、羊水は過多となることが多い。羊水過少の原因とは考えにくい。

羊水の産生と吸収

・妊娠初期: 羊膜や胎児皮膚からの滲出が主体。 ・妊娠中期以降: 産生の主体は胎児尿(その他に肺胞液)。吸収の主体は胎児の嚥下と消化管からの吸収(その他に胎盤・卵膜を介した吸収)。 ・羊水量は妊娠30〜34週ごろに最大(約700〜800mL)となり、その後は減少する。

羊水過少と羊水過多の診断基準

・羊水過少: 羊水ポケット2cm未満、またはAFI 5cm未満。 ・羊水過多: 羊水ポケット8cm以上、またはAFI 24〜25cm以上。

羊水過少の主な原因

・胎児側: 両側腎無形成・腎低形成、両側多嚢胞性異形成腎、常染色体潜性(劣性)多発性嚢胞腎、後部尿道弁などの下部尿路閉塞、胎児発育不全(胎盤機能不全による腎血流低下)。 ・母体・付属物側: 前期破水、胎盤機能不全(妊娠高血圧症候群など)、過期妊娠。 ・薬剤: ACE阻害薬・ARB(胎児腎障害)、NSAIDs(胎児尿量の減少、動脈管早期閉鎖)。

羊水過多の主な原因

・胎児の嚥下・吸収障害: 食道閉鎖、十二指腸閉鎖などの上部消化管閉鎖、無脳症、筋疾患(筋強直性ジストロフィーなど)、18トリソミー。 ・胎児尿の増加: 母体糖尿病(胎児高血糖による浸透圧利尿)、双胎間輸血症候群の受血児。 ・胎児水腫、胎盤血管腫など。

Potterシークエンス

高度羊水過少による子宮内での胎児圧迫の結果として、肺低形成、Potter顔貌、四肢の変形、発育不全が生じる一連の変化。原因となる腎無形成が典型例であり、肺低形成のため出生後早期の呼吸不全で致死的となることが多い。

POINT

・妊娠中期以降の羊水は主に胎児尿で作られ、胎児の嚥下で吸収される。 ・尿が出ない(腎無形成・腎低形成、尿路閉塞)・漏れる(前期破水) → 羊水過少。 ・飲めない(食道閉鎖、十二指腸閉鎖、無脳症) → 羊水過多。母体糖尿病・胎児水腫も羊水過多。 ・高度羊水過少 → Potterシークエンス(肺低形成、Potter顔貌、四肢変形)。 ・羊水過少: 羊水ポケット2cm未満またはAFI 5cm未満。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。