骨を溶かす「白い袋」―真珠腫性中耳炎の症状は“壊した場所”で読み解く

真珠腫性中耳炎の症状・所見と、その合併症の範囲を問う問題である。 真珠腫とは、中耳腔内に角化重層扁平上皮が入り込み、角化物（デブリ）を堆積しながら袋状に増大する病変である。腫瘍ではないが、周囲に炎症を伴い、蛋白分解酵素や破骨細胞の活性化によって周囲の骨を破壊しながら進展するのが最大の特徴である。 したがって症状は「真珠腫がどの構造を壊したか」で考えるとよい。 ・鼓膜：弛緩部（上鼓室側）の陥凹・穿孔 ・感染：悪臭を伴う難治性・反復性の耳漏 ・耳小骨：連鎖の破壊による伝音難聴 ・内耳（とくに外側半規管、蝸牛）：迷路瘻孔によるめまい、感音難聴 → 伝音難聴と合わせて混合性難聴 ・顔面神経管：顔面神経麻痺 ・中頭蓋窩・後頭蓋窩の骨板、S状静脈洞：髄膜炎、脳膿瘍、硬膜外膿瘍、S状静脈洞血栓症などの頭蓋内合併症 中耳に隣接し、真珠腫の骨破壊によって障害されうる脳神経は主に顔面神経（第VII脳神経）と内耳神経（第VIII脳神経）の領域である。舌咽神経（第IX脳神経）は頸静脈孔を通って頭蓋外に出る神経であり、真珠腫の典型的な進展経路からは外れるため、舌咽神経痛は真珠腫性中耳炎でみられる所見とはいえない。

真珠腫性中耳炎の分類

・先天性真珠腫：胎生期の上皮の遺残による。小児に多く、鼓膜は正常で、前上象限などの鼓膜の奥に白色塊が透見される。 ・後天性一次性真珠腫：耳管機能不全などによる中耳の陰圧で鼓膜が陥凹し、そこに角化物がたまって形成される。弛緩部型が最多で、ほかに緊張部型がある。 ・後天性二次性真珠腫：鼓膜穿孔の辺縁から外耳道の上皮が中耳腔内に侵入して生じる。

検査

耳鏡・内視鏡による鼓膜所見、純音聴力検査、瘻孔検査、側頭骨CT（骨破壊、耳小骨・半規管・顔面神経管の状態の評価）、MRI拡散強調像（真珠腫が高信号となり、術後の再発・遺残の評価に有用）を行う。

治療

骨破壊が進行性であるため、根本治療は手術（鼓室形成術、必要に応じて乳突削開術）である。再発・遺残が起こりやすく、段階的手術（二期的手術）や長期の経過観察が必要となる。

合併症の整理

頭蓋外合併症：迷路瘻孔、顔面神経麻痺、耳後部膿瘍、錐体尖炎など 頭蓋内合併症：髄膜炎、硬膜外膿瘍、脳膿瘍（側頭葉・小脳）、S状静脈洞血栓症など

参考：錐体尖炎

中耳炎の炎症が側頭骨錐体尖部に及ぶと、外転神経麻痺と三叉神経痛（第1枝領域の眼窩深部痛）を伴う Gradenigo 症候群を生じうる。耳の炎症と関連して痛みを生じるのはこの三叉神経であり、舌咽神経ではない。