腕は反射が落ち、脚は反射が上がる―「上下でちぐはぐ」な所見から頸髄を指し示す局在診断

所見の整理

・62歳男性。2年前から両手指先のしびれが時折あり、2週間前から両手の筋力低下、1週間前から歩行時のふらつきが加わった。緩徐に始まり、最近になって進行が目立っている。 ・眼球運動障害、構音障害、嚥下障害はなく、脳神経症状はみられない。 ・運動：両上肢・両下肢ともに右優位の軽度筋力低下。 ・反射：両上肢で腱反射低下、両下肢で右優位に亢進、右Babinski徴候陽性。 ・感覚：両上肢に右優位・遠位優位の感覚障害。 ・失調：歩行のふらつきとRomberg徴候陽性があるが、指鼻指試験は正常。 ・自律神経：軽度の膀胱直腸障害。

局在診断の考え方

1. 上位運動ニューロン障害の存在：下肢の腱反射亢進とBabinski徴候は、錐体路（皮質脊髄路）が下肢を支配する高さより上で障害されていることを示す。したがって骨格筋や末梢神経だけの病気ではない。 2. 上肢の反射低下：上肢の腱反射は頸髄（おおむねC5～C8）の反射弓を介する。この高さの前角細胞や神経根が障害されると、その髄節の支配する上肢では反射が低下する（下位運動ニューロン障害の所見）。一方、それより下に伸びる錐体路も同時に障害されるため、下肢では反射が亢進する。上肢で低下・下肢で亢進という組み合わせは、頸髄病変の典型的な所見である。 3. 後索障害：Romberg徴候陽性で指鼻指試験が正常であることは、小脳性ではなく深部感覚障害による失調（感覚性失調）を示し、脊髄後索の障害を示唆する。 4. 膀胱直腸障害：両側の下行性自律神経路の障害を示し、脊髄病変を強く支持する。 5. 両側性で脳神経症状がない：左右の上肢に同時に運動・感覚障害が起こっていることから、左右の伝導路が近接している部位の病変が考えられる。大脳で両上肢の運動・感覚を同時に障害するには、左右両半球の広範な病変が必要であり、脳神経症状を伴わない点からは脳幹も考えにくい。 以上を一元的に説明できる病変の局在は頸髄である。

原因疾患の推定（参考）

両手指先のしびれで始まり、上肢優位の症状から始まって年単位で進行している点からは、頸髄の髄内腫瘍のほか、中高年男性では頻度の高い頸椎症性脊髄症や後縦靱帯骨化症なども鑑別に挙がる。確定にはMRIによる画像評価が必要である。

脊髄横断面の主な伝導路と障害時の症状

・外側皮質脊髄路（錐体路）：同側の運動を担う。障害されると病変より下の痙性麻痺、腱反射亢進、Babinski徴候が生じる。 ・後索（薄束・楔状束）：同側の深部感覚（位置覚・振動覚）と識別性触覚を伝える。障害されると感覚性失調、Romberg徴候陽性となる。 ・外側脊髄視床路：反対側の温痛覚を伝える。線維は入った高さの付近で前交連を通って反対側へ交叉する。 ・前角：下位運動ニューロンの細胞体がある。障害されるとその髄節支配の筋の弛緩性麻痺、筋萎縮、腱反射低下が起こる。

腱反射と髄節

上腕二頭筋反射・腕橈骨筋反射はC5～C6、上腕三頭筋反射はC7（C6～C8）、膝蓋腱反射はL3～L4、アキレス腱反射はS1を主な反射中枢とする。障害部位の反射は低下し、それより下の髄節の反射は亢進する。これを利用して病変の高さを推定できる。

Romberg徴候

両足をそろえて立たせ、開眼では立てるが閉眼すると大きく動揺・転倒しそうになる場合を陽性とする。深部感覚の障害（後索障害、末梢神経障害）を示す。小脳性失調では開眼でも不安定であり、閉眼による悪化は少ないため陽性とはしない。

脊髄病変の代表的な症候群

・Brown-Séquard症候群（脊髄半側障害）：障害側の運動麻痺と深部感覚障害、反対側の温痛覚障害。髄外腫瘍や外傷による圧迫でみられることが多い。実際には完全な半側障害はまれで、左右差のある両側障害として現れることが多い。 ・中心性脊髄障害（脊髄空洞症、髄内腫瘍など）：脊髄中心部で交叉する温痛覚線維が先に障害され、温痛覚は低下するが深部感覚は保たれる解離性感覚障害が、病変の高さに一致して宙吊り型（両肩から上肢にかけて）に現れる。進行すると前角障害による上肢の筋萎縮・筋力低下や、錐体路障害による下肢の痙性麻痺が加わる。 ・前脊髄動脈症候群：脊髄の前方3分の2が虚血に陥り、急性発症の両側運動麻痺、温痛覚障害、膀胱直腸障害が起こる。後索は保たれるため深部感覚は正常である。発症時に疼痛を伴うことが多い。 ・亜急性連合性脊髄変性症（ビタミンB12欠乏）：後索と側索が障害され、深部感覚障害と錐体路徴候が出現する。

頸髄症をきたす主な疾患

頸椎症性脊髄症、頸椎椎間板ヘルニア、後縦靱帯骨化症、脊髄腫瘍（髄内・髄外）、脊髄空洞症、多発性硬化症・視神経脊髄炎などの脱髄性疾患、外傷など。画像診断はMRIが基本である。