3歳の「発熱と皮疹」が40年後の胸痛に―冠動脈瘤が語る川崎病の長い影

正解はaです

選択肢考察

1. ○a.  川崎病

   川崎病は乳幼児に起こる原因不明の全身性血管炎で、中型の筋性動脈、とくに冠動脈が侵されやすい。急性期の炎症で冠動脈壁の構造が壊されると拡張や瘤が残り、大きな瘤では瘤内の血栓や出入口の狭窄が年月をかけて進む。本例は3歳時に発熱と皮疹で入院した既往があり、動脈硬化の危険因子がないにもかかわらず右冠動脈近位部に瘤とその末梢の狭窄を認める。小児期の川崎病で残った冠動脈後遺症が、成人になってから急性冠症候群として表に出たと考えるとすべての所見が説明でき、これが正解である。

2. ×b.  Buerger病

   Buerger病（閉塞性血栓血管炎）は、喫煙と強く関連し、若年〜中年の男性に多い。主に四肢の中小動脈（肘・膝より末梢）に閉塞性の炎症を起こし、間欠性跛行、安静時痛、指趾の潰瘍・壊疽をきたす。冠動脈に瘤をつくる疾患ではなく、本例は女性で喫煙歴もないため当てはまらない。

3. ×c.  高安動脈炎

   高安動脈炎は若年女性に多い大型血管炎で、大動脈とその主要分枝（鎖骨下動脈、頸動脈など）や肺動脈に壁肥厚を起こし、狭窄・閉塞、ときに拡張をきたす。冠動脈入口部の狭窄を合併することはあるが、病変の中心は大動脈系であり、上肢の脈拍減弱、血圧の左右差、頸部・腹部の血管雑音、発熱や倦怠感などの全身炎症症状がみられるのが典型である。本例にはこれらの所見がなく、3歳時の発熱・皮疹と冠動脈瘤の組み合わせも説明しにくい。

4. ×d.  Marfan症候群

   Marfan症候群はフィブリリン1遺伝子（FBN1）の異常による常染色体顕性（優性）遺伝の結合組織疾患で、高身長、くも状指、水晶体偏位（脱臼）、上行大動脈基部の拡張（大動脈弁輪拡張症）や大動脈解離を特徴とする。冠動脈瘤を生じる疾患ではなく、本例は身長162cmで体型の特徴にも乏しい。

5. ×e.  たこつぼ心筋症

   たこつぼ心筋症は、精神的・身体的ストレスを誘因として閉経後女性に多く発症し、左室心尖部が一過性に無収縮となり心基部が過収縮する（左室造影でたこつぼ様の形になる）病態である。胸痛、心電図変化、トロポニン上昇をきたすため急性冠症候群との鑑別で重要だが、冠動脈には有意な狭窄や瘤を認めないのが特徴である。本例の冠動脈造影所見（瘤と狭窄）とは合わない。