体位で変わる心雑音―左房の「動く腫瘍」が引き起こす三つの顔

所見の整理

・67歳の女性。約1か月前からの易疲労感・倦怠感で、急性発症ではない。 ・心尖部でLevine 3/6の拡張期雑音を聴取する。心尖部の拡張期雑音は、拡張期に左房から左室へ流れ込む血流が僧帽弁口で妨げられていることを示唆する（僧帽弁狭窄型の雑音）。 ・その雑音の強さが体位で変化する。リウマチ性などの器質的な僧帽弁狭窄症では弁口の面積は固定しているため、体位でこれほど変化することは考えにくい。弁口をふさぐ「動くもの」の存在を示唆する所見である。 ・心エコー検査：左室駆出率は正常（左室の収縮能は保たれている）。左房内に可動性の腫瘤があり、拡張期に僧帽弁口を塞ぐように動く。 ・胸部造影CT（A）：左房内に、心房中隔側に付着する造影欠損（腫瘤）を認める。 ・術中写真（B）：摘出された腫瘤は表面が平滑〜分葉状で、つやのあるゼリー状の外観を示す。

診断

左房内で心房中隔から茎をもって発育し、心周期に合わせて振り子のように動いて拡張期に僧帽弁口へはまり込む腫瘤であり、左房粘液腫と診断できる。体位変換で腫瘍の位置が変わり、僧帽弁口へのはまり込みの程度が変化するため、雑音の強さが変動する。これは左房粘液腫に特徴的な所見である。鑑別となる左房内血栓は、心房細動や僧帽弁狭窄症を背景に左心耳や左房壁に固着していることが多く、遊離した球状血栓であっても規則的な振り子運動は示さない。本例は脈が整で、器質的な弁膜症の記載もない。

設問の考え方

左房粘液腫の症状は、次の三つにまとめると理解しやすい（古典的三徴）。 ①閉塞症状：僧帽弁口の狭窄による左房圧上昇・肺うっ血（息切れ、起座呼吸、失神など） ②塞栓症状：腫瘍片や表面の血栓が剥がれて生じる脳梗塞などの全身塞栓 ③全身症状：腫瘍が産生するインターロイキン6（IL-6）による発熱、倦怠感、体重減少、関節痛、貧血、赤沈亢進、CRP上昇など この枠組みに当てはまらないもの、すなわち循環血液量の減少（脱水・出血など）を示す「頸静脈の虚脱」が、入院時に認められる可能性の低い所見である。

心臓粘液腫の概要

・成人の原発性心臓腫瘍で最も多いのが粘液腫であり、ほとんどが良性である（原発性心臓腫瘍の大部分は良性で、その約半数を粘液腫が占める）。中年以降の女性に多い。 ・発生部位は左房が約75%、右房が約20%で、心室は5%程度にすぎない。卵円窩とその周囲の心房中隔から、茎をもって発育する（有茎性）ことが多い。 ・肉眼的にはゼリー状・半透明で光沢があり、表面がもろく、腫瘍片や付着した血栓が剥がれやすい。 ・家族性に多発・再発するものとしてCarney complex（皮膚の色素斑、内分泌腫瘍などを伴う常染色体顕性遺伝の症候群）が知られる。

臨床像（三徴）

①閉塞症状：僧帽弁口の狭窄・閉塞による息切れ、起座呼吸、肺水腫、失神、まれに突然死。体位によって症状や雑音が変化するのが特徴的である。 ②塞栓症状：左房粘液腫では脳梗塞や四肢・腎・腸管などの動脈塞栓、右房粘液腫では肺塞栓。若年者の原因不明の脳梗塞では本症を鑑別に挙げる。 ③全身症状：IL-6による発熱、倦怠感、体重減少、関節痛、レイノー現象、貧血、赤沈亢進、CRP上昇、高γグロブリン血症など。

身体所見・検査

・聴診：心尖部の拡張期ランブル様雑音、I音の亢進、拡張早期に腫瘍が左室側へ落ち込む際に生じる「腫瘍落下音（tumor plop）」。体位で変化することが器質的僧帽弁狭窄症との鑑別点である。 ・心エコー検査：最も重要な診断法。心房中隔に付着する可動性腫瘤が、拡張期に僧帽弁口へ逸脱する様子が観察される。経食道心エコーでは付着部の詳細がわかる。 ・CT/MRI：腫瘤の付着部位、大きさ、周囲への進展の評価に用いる。

治療

・塞栓症や突然死の危険があるため、診断がつけば早期に外科的摘除を行う。付着部の心房中隔を含めて切除し、再発を防ぐ。散発例では再発はまれだが、家族性例では再発が多い。

頸静脈所見の読み方

・頸静脈怒張：中心静脈圧上昇（右心不全、肺高血圧、心タンポナーデ、収縮性心膜炎、上大静脈症候群、循環血液量過剰など）。 ・頸静脈虚脱：中心静脈圧低下（脱水、出血、ショックなどによる循環血液量減少）。