冠動脈は無傷なのに心尖部が動かない―悲しみが心臓を壺に変える「たこつぼ心筋症」

所見の整理

・74歳女性。2週間前に夫が突然死し、葬儀などで多忙だった（強い精神的・身体的ストレス）。 ・弔問客の応対中に胸部不快感が出現し、気分不快・悪心も伴った。 ・脈拍96/分とやや頻脈、血圧168/94mmHgと上昇。呼吸数24/分の頻呼吸で、リザーバー付マスク10L/分という高濃度酸素投与下でようやくSpO2 98%であり、実際には高度の低酸素血症がある。 ・両側胸部にcoarse crackles（水泡音）を聴取し、BNP（脳性ナトリウム利尿ペプチド）952pg/mLと著明高値 → 左心不全による肺うっ血・肺水腫が考えられる。 ・CK 184U/Lと心筋逸脱酵素の上昇は軽度にとどまる。ALT上昇は心不全に伴ううっ血肝などによると考えて矛盾しない。 ・心電図（A）：胸部誘導を中心にST上昇と陰性T波がみられる。 ・心エコー：左室心尖部を中心とする無収縮と、左室基部の過収縮。 ・緊急冠動脈造影：有意な狭窄・閉塞なし。 ・左室造影：拡張期（B）の形は保たれているが、収縮期（C）には心尖部がほとんど動かず膨らんだまま、基部だけが強く収縮しており、壺（たこつぼ）のような形になる。

診断へのプロセス

胸部症状、心電図のST上昇、局所壁運動異常、心不全所見がそろっており、まず急性冠症候群（特に左前下行枝閉塞による前壁梗塞）を除外する必要がある。そのため緊急冠動脈造影が行われたが、責任病変となる狭窄・閉塞はなかった。そのうえで、①強い精神的ストレスを契機とした高齢女性の発症、②壁運動異常の範囲が単一の冠動脈の支配域に一致せず、心尖部全周が無収縮で基部が過収縮、③心筋逸脱酵素の上昇が壁運動異常の広さに比べて軽度、④左室造影で収縮期にたこつぼ状の形態、という特徴から、たこつぼ心筋症（takotsubo症候群）と診断する。 心機能が低下しているにもかかわらず血圧が高いのは、ストレスによる交感神経の過剰な活性化（カテコラミン過剰）を反映していると考えられ、本症の病態とも合致する。

たこつぼ心筋症（takotsubo症候群）

・定義：急性期の左室造影で、心尖部が膨らみ心基部が過収縮する形が、タコを捕る壺に似ることから日本で命名された。冠動脈に責任病変がないにもかかわらず、一過性の左室壁運動異常をきたす。 ・疫学：閉経後の高齢女性に多い。誘因として、近親者の死・災害（大地震後に増加したことが知られる）などの精神的ストレスや、手術・重症疾患・喘息発作などの身体的ストレスがある。誘因がはっきりしない例もある。 ・病態：カテコラミン過剰による心筋への直接障害、冠微小循環障害、多枝の冠攣縮などが想定されている。 ・症状・検査：急性心筋梗塞に類似した胸痛・呼吸困難で発症する。心電図は胸部誘導のST上昇で始まり、その後に巨大陰性T波やQT延長が出現することが多い。トロポニン・CKの上昇は壁運動異常の範囲に比べて軽度で、BNPは著明に上昇しやすい。 ・診断：急性冠症候群との鑑別のため冠動脈造影は必須。褐色細胞腫、心筋炎、くも膜下出血などの脳血管障害（神経原性の心筋障害）など、類似の心筋障害をきたす病態も除外する。 ・病型：心尖部型が最も多いが、中部型、心基部型（逆たこつぼ型）、局所型もある。 ・合併症：急性期には心不全・肺水腫、心原性ショック、左室流出路狭窄（基部の過収縮による）、僧帽弁逆流、心尖部の左室内血栓とそれによる塞栓症、心室性不整脈（QT延長に伴うtorsade de pointes）、心破裂などがある。 ・治療：対症療法が中心で、心不全に対しては利尿薬などを用いる。左室流出路狭窄がある場合、強心薬（カテコラミン）は狭窄を悪化させうるため避け、β遮断薬や補液を考慮する。左室内血栓には抗凝固療法を行う。 ・予後：壁運動異常は数日〜数週で改善することが多く、かつては予後良好とされた。しかし近年の大規模研究では、急性期の重篤な合併症や院内死亡は急性冠症候群と同程度に起こりうること、長期的にも死亡や心血管イベントが少なくないこと、再発例があること、精神・神経疾患の合併が多いことが報告されており、慎重な経過観察が必要とされている。