雷鳴頭痛なのに目が見えない―トルコ鞍で起きた「卒中」に下からアプローチせよ

所見の整理

・72歳男性。突然の激しい頭痛と、急激に起こった両側の視力低下を主訴に来院した。 ・意識清明、四肢麻痺なし。血圧154/92mmHgとやや高いが、そのほかのバイタルサインは安定している。 ・頭部単純CT（冠状断・矢状断）：トルコ鞍内から鞍上部へ伸びる腫瘤があり、その大部分が高吸収域（出血を示す）を呈している。トルコ鞍は拡大している。脳室拡大（水頭症）や脳底槽・脳溝へ広がるくも膜下出血は明らかでない。

診断へのプロセス

突然発症の激しい頭痛では、まずくも膜下出血などの出血性脳卒中を考える。しかし本例では、意識障害や片麻痺はないのに「両眼の視力」が急激に低下している。左右の視神経が同時に障害される部位は、両側の視神経が集まる視交叉付近である。CTではまさに視交叉の直下にあたるトルコ鞍から鞍上部に、出血を含む腫瘤がみられる。トルコ鞍内の正常構造物は下垂体であり、この腫瘤は下垂体腺腫と考えられる。以上から、下垂体腺腫の内部に出血（あるいは梗塞）が起こって腫瘍が急激に膨張した「下垂体卒中」と診断する。

治療の考え方

下垂体卒中では、膨張した腫瘍と血腫が上方の視交叉を圧迫して視力・視野障害を起こし、側方の海綿静脈洞に及ぶと眼球運動障害（動眼神経麻痺など）を起こす。また残存下垂体の機能が急激に失われ、急性副腎不全（副腎クリーゼ）が生じうる。したがって、まず速やかにヒドロコルチゾンなどの副腎皮質ステロイドを補充して全身状態を安定させる。そのうえで、本例のように高度で急速に進行する視力障害を伴う場合は、早期に経蝶形骨洞手術を行って腫瘍と血腫を除去し、視神経・視交叉の圧迫を解除するのが標準的治療である。

下垂体卒中とは

下垂体腺腫（多くは非機能性腺腫）の内部に出血または梗塞が起こり、腫瘍が急激に膨張して周囲を圧迫したり、下垂体機能が急に失われたりする病態である。腺腫の存在に気づかれていない例で初発症状となることも多い。誘因として高血圧、抗凝固療法、外科手術、ドパミン作動薬やホルモン負荷試験などが挙げられる。

症状

・突然の激しい頭痛（くも膜下出血との鑑別が重要）、悪心・嘔吐 ・視力低下・視野障害（視交叉の圧迫。典型的には両耳側半盲） ・眼球運動障害、眼瞼下垂、複視（海綿静脈洞内の動眼神経・滑車神経・外転神経の圧迫。動眼神経が最も障害されやすい） ・下垂体前葉機能低下：特にACTH欠乏による急性副腎不全（低血圧、低ナトリウム血症、意識障害）は致死的となりうる ・血液がくも膜下腔へ漏れると髄膜刺激症状を伴うことがある

診断

単純CTでトルコ鞍の拡大と、鞍内〜鞍上部の高吸収域を含む腫瘤を確認する。MRIは出血の時期や腫瘍の進展、視交叉・海綿静脈洞との関係の評価に優れる。内分泌検査（コルチゾール、ACTH、甲状腺ホルモン、電解質など）を速やかに行う。

治療

1. 副腎皮質ステロイド（ヒドロコルチゾン）の補充：検査結果を待たずに開始することが多い。 2. 経蝶形骨洞手術による腫瘍・血腫の除去：高度または進行性の視力・視野障害、意識障害がある場合は早期手術を行う。 3. 視機能障害が軽度で眼球運動障害のみの例などでは、ステロイド投与下の保存的治療で経過をみることもある。 4. 術後・回復後も下垂体機能低下が残ることが多く、ホルモン補充療法が必要となる。

トルコ鞍部の解剖

トルコ鞍の上方には視交叉、両側方には海綿静脈洞（内頸動脈、動眼・滑車・外転神経、三叉神経第1・2枝が通る）、下方には蝶形骨洞がある。経蝶形骨洞手術はこの下方の蝶形骨洞を経由して到達する。