朝の嘔吐とふらつく4歳児―うっ血乳頭が告げる「まず頭部CT、腰椎穿刺は禁忌」

所見の整理

・4歳男児。1か月前から起床後の突然の嘔吐が時々あり、1週間前から毎日となった。早朝（起床時）に起こり、悪心が乏しく突然吐く嘔吐は、頭蓋内圧亢進による中枢性嘔吐の典型像である。睡眠中は呼吸が浅くなって動脈血CO2分圧が上昇し脳血管が拡張すること、臥位で静脈還流が滞ることなどから、頭蓋内圧は朝方に最も高くなる。 ・下痢・体重減少がなく、腹部は平坦・軟、肝脾腫なし、腸雑音正常：腸閉塞や胃腸炎などの消化器疾患による反射性（末梢性）嘔吐は考えにくい。 ・今朝から反応が鈍い（JCSⅠ-1：意識清明とはいえない）：頭蓋内圧亢進が進行し、意識障害が出始めている。 ・転びやすい、坐位での体幹動揺：体幹失調。小脳の正中部（虫部）の障害を示唆する。 ・指鼻試験拙劣、変換運動障害（手の回内・回外などの交互反復運動がうまくできない）、眼振：小脳半球の障害を含む小脳症状である。 ・両側うっ血乳頭：頭蓋内圧亢進を直接示す所見である。 ・バイタルサイン：体温正常で感染を示唆しない。毛細血管再充満時間は2秒未満で末梢循環は保たれている。呼吸数36/分はこの年齢としてはやや多い。

診断へのプロセス

慢性進行性の早朝嘔吐、意識レベル低下、うっ血乳頭から頭蓋内圧亢進症候群と判断できる。これに体幹失調から始まり四肢の協調運動障害へと広がる小脳症状が加わっていることから、小脳虫部を中心とする後頭蓋窩の占拠性病変が増大し、第四脳室を圧排・閉塞して閉塞性水頭症を生じていると考えられる。4歳という年齢と小脳虫部の病変からは、小児の悪性脳腫瘍として頻度の高い髄芽腫が最も疑われる。他に小脳の毛様細胞性星細胞腫、上衣腫なども鑑別に挙がる。

設問の考え方

次に行うべきは、頭蓋内の占拠性病変と水頭症の有無を速やかに確認する画像検査である。意識レベルが低下しつつあり脳ヘルニアの危険が迫っている状況では、短時間で撮像でき、幼児でも鎮静なしで施行しやすい頭部単純CTが適している。CTで腫瘍と水頭症を確認したのち、造影MRIで詳細な評価を行い、脳室ドレナージや腫瘍摘出などの治療につなげる。一方、頭蓋内圧亢進が明らかな患者への腰椎穿刺は脳ヘルニアを誘発しうるため禁忌である。

頭蓋内圧亢進症状

・三主徴：頭痛（早朝に強い）、嘔吐（悪心を伴わない噴出性のことが多い）、うっ血乳頭。 ・その他：外転神経麻痺（複視）、意識障害。乳児では大泉門膨隆、頭囲拡大、落陽現象がみられる。 ・急性に進行して脳ヘルニアに至ると、血圧上昇・徐脈・呼吸の異常（クッシング現象）が出現する。 ・幼児は頭痛をうまく訴えられないため、嘔吐、不機嫌、ふらつきが主な症状となりやすい。

小児脳腫瘍の特徴

・小児の固形腫瘍では白血病に次いで多く、成人とは異なり後頭蓋窩（テント下）に生じる割合が高い。 ・主な後頭蓋窩腫瘍 　髄芽腫：小児の悪性脳腫瘍の代表。小脳虫部に好発し、第四脳室を圧排して閉塞性水頭症をきたす。体幹失調で発症しやすい。髄液を介して播種しやすく、治療は手術、全脳全脊髄照射、化学療法を組み合わせる。 　毛様細胞性星細胞腫：小脳半球に好発する良性腫瘍で、嚢胞と壁在結節を形成することが多い。全摘出で予後良好。 　上衣腫：第四脳室底から発生することが多い。 　脳幹グリオーマ（びまん性正中グリオーマ）：橋に好発し、脳神経麻痺と錐体路症状を呈する。予後不良。 ・テント上では頭蓋咽頭腫（鞍上部、視野障害・低身長・尿崩症）や胚細胞腫瘍（松果体部・鞍上部）が代表的である。

小脳症状の局在

・小脳虫部の障害：体幹失調（坐位・立位の動揺）、失調性歩行。 ・小脳半球の障害：同側上下肢の協調運動障害（指鼻試験・踵膝試験の拙劣、測定障害、反復拮抗運動障害、企図振戦）。 ・眼振、断綴性言語なども小脳障害でみられる。

腰椎穿刺の禁忌

頭蓋内圧亢進（特に占拠性病変による）、穿刺部位の皮膚感染、重い出血傾向（凝固障害・血小板減少）がある場合は行わない。