「下腿はみていません」―腹痛の子どもで足を診る理由、IgA血管炎を見逃さないために

所見の整理

・6歳女児。昨日からの持続する腹痛と、軽度の膝関節痛がある。 ・2週前に上気道炎にかかっている（先行感染）。 ・発熱、下痢、嘔吐はなく、胸部聴診は正常で、咽頭発赤もない。現在進行中の感染症や消化管感染症を示唆する所見はない。 ・腹部は臍周囲に圧痛があり、腹痛のため少し苦悶様である。 ・体幹に発疹はない。下腿はまだ診察されていない。

診断へのプロセス

学童期前後の小児で、上気道炎の1～3週後に「腹痛」と「関節痛」が出現した場合、まず考えるべき疾患はIgA血管炎（旧称: Henoch-Schönlein紫斑病、アレルギー性紫斑病）である。IgA血管炎は小児で最も多い血管炎で、3～10歳ごろに好発する。IgAを主体とする免疫複合体が皮膚・消化管・関節・腎臓の細小血管壁に沈着して起こる。 発熱や下痢・嘔吐を伴わない持続性の腹痛は、急性胃腸炎よりも、腸管壁の血管炎による浮腫や出血を考えさせる。膝関節痛も本症の主要症状の一つである。

設問の考え方

IgA血管炎の診断に最も重要で、ほぼ必須の所見は皮膚の紫斑である。紫斑は重力のかかりやすい下腿・足背・臀部に好発し、典型的には左右対称に伸側に分布する。一方、体幹には出にくいため、「体幹に発疹がない」ことはIgA血管炎を否定する根拠にならない。指導医はこれを踏まえて「下腿をみたか」と尋ねている。 なお、腹痛が紫斑に先行して出現する例があり、そのような例では急性虫垂炎などの外科的急性腹症と紛らわしく、診断が難しくなる。腹痛と関節痛をみたら下肢の皮膚まで丁寧に観察することが重要である。

IgA血管炎の概要

・病態: IgA（特にIgA1）を主体とする免疫複合体が、皮膚・消化管・関節・腎糸球体の細小血管壁に沈着して起こる小型血管炎である。III型アレルギー（免疫複合体型）の機序による。 ・誘因: 溶連菌などの上気道感染が先行することが多い。薬剤、ワクチン、虫刺されなどが誘因となることもある。 ・好発: 3～10歳ごろの小児。成人にも起こり、成人では腎障害が重くなりやすい。

主な症状

・皮膚: 下腿伸側・足背・臀部を中心とした左右対称の触知可能な紫斑。初期には蕁麻疹様の紅斑や点状出血として始まることもある。 ・消化器: 腹痛（疝痛様）、嘔吐、下血。腸管壁の浮腫や血腫により腸重積（小腸–小腸型が多い）や消化管穿孔をきたすことがある。 ・関節: 膝・足関節を中心とした関節痛・関節腫脹。関節破壊は残さない。 ・腎: 血尿・蛋白尿（IgA血管炎腎炎、旧称: 紫斑病性腎炎）。発症後数週～数か月以内に出現することが多く、長期予後を左右するため、紫斑消失後も一定期間は尿検査を続ける。

検査所見

・血小板数、PT・APTTなどの凝固検査は正常である（血小板減少によらない紫斑）。血小板減少を伴う紫斑なら免疫性血小板減少症（ITP）などを考える。 ・血液凝固第XIII因子活性が低下することがあり、腹痛の強さと関連するとされる。 ・血清IgAの上昇がみられることがある。 ・腹部超音波で腸管壁の肥厚や腸重積の有無を確認する。 ・皮膚生検では白血球破砕性血管炎と血管壁へのIgA沈着を認める。

診断

小児の分類基準（EULAR/PRINTO/PReS）では、下肢優位の紫斑（必須）に加えて、腹痛、組織でのIgA沈着、関節炎または関節痛、腎障害（血尿・蛋白尿）のうち1項目以上を満たすことが求められる。

治療と予後

多くは自然軽快し、安静と対症療法（鎮痛薬など）が中心である。強い腹痛や消化管出血には副腎皮質ステロイドが用いられ、第XIII因子製剤が投与されることもある。腎炎が高度な場合はステロイドや免疫抑制薬などで治療する。予後は腎障害の程度に左右される。