ふらつく高齢者の「病巣地図」―Romberg陰性が後索を外す理由

所見の整理

80歳の男性が、半年前からの会話への参加減少と、2か月前からの歩行時のふらつき・転倒を訴えている。神経診察の所見を「どの神経系が侵されているか」という観点で分けると次のようになる。 ・聴覚：家族の問いかけに答えないことがあるが、大声で話しかければ普通に会話でき、自発的な挨拶もできる。Weber試験（額の正中に音叉を当て、どちらの耳に響くかをみる検査）は左へ偏位している。聴力低下があり、しかも左右差がある（左の伝音難聴か右の感音難聴）と読み取れる。 ・記憶：3単語の即時再生（直後の復唱）はできるが、遅延再生（数分後に思い出す）ができない。注意や復唱は保たれ、新しい記憶の定着（記銘）が障害されている。海馬を中心とする内側側頭葉の機能低下を示す。 ・視空間認知・構成：立方体の模写と時計描画が不正確で、構成障害（視空間情報を統合して形を組み立てられない状態）がある。主に頭頂葉の機能低下を示す。 ・運動失調：両上肢の指鼻試験で測定障害（dysmetria：目標を行き過ぎたり手前で止まったりする）、開脚での不安定歩行、つぎ足歩行（一直線上を踵とつま先をつけて歩く）困難、軽度の構音障害がある。 ・錐体路：上肢Barré徴候陰性、腱反射正常、病的反射なしで、錐体路障害はない。 ・感覚：表在感覚・深部感覚ともに正常で、Romberg徴候も陰性である。

失調の責任病巣の考え方

運動失調は大きく小脳性・感覚性（脊髄後索や末梢神経による深部感覚障害）・前庭性に分けられる。感覚性失調では深部感覚（関節位置覚・振動覚）が低下し、視覚による代償を除くと悪化するため、閉眼で倒れやすくなる（Romberg徴候陽性）。本例は深部感覚が正常でRomberg徴候も陰性であるため感覚性失調は否定され、小脳性失調と判断できる。小脳性失調は小脳そのものの病変だけでなく、小脳への入出力路（中小脳脚・橋核を含む橋など）の病変でも生じうる。

画像と診断

頭部MRIのT2*強調像（ヘモジデリンなどの常磁性体を低信号として鋭敏に描出する撮像法）では、小脳表面や大脳の脳溝に沿って低信号域が多発しており、脳表ヘモジデリン沈着症（superficial siderosis）が考えられる。くも膜下腔への慢性的・反復性の少量出血により、ヘモジデリンが脳や脊髄の表面に沈着して神経を傷害する病態で、感音難聴と小脳性失調が代表的症状である。さらに高齢者で皮質・皮質下優位の微小出血や脳表の出血所見を伴う場合、背景として脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy：CAA）が重要であり、記銘力障害や構成障害はAlzheimer病の合併も示唆する。

設問の考え方

本問は画像ではなく「神経診察所見」から病巣を推定する問題である。各所見を解剖学的な部位と結びつけ、所見上で障害が否定されている部位を選べばよい。深部感覚が正常でRomberg徴候も陰性であることから、脊髄後索の障害は考えにくい。

運動失調の分類と鑑別

・小脳性失調：測定障害、反復拮抗運動不能（手の回内・回外を素早く繰り返せない）、企図振戦、断綴性言語、開脚歩行。閉眼しても悪化の程度は小さく、Romberg徴候は陰性。深部感覚は正常。 ・感覚性（脊髄後索性）失調：深部感覚低下、Romberg徴候陽性、踵を強く打ちつけるような歩行。原因として脊髄癆、ビタミンB12欠乏による亜急性連合性脊髄変性症、後根神経節障害（感覚性ニューロノパチー）などがある。 ・前庭性失調：回転性めまい、眼振を伴い、四肢の協調運動は保たれる。Romberg徴候は陽性となり、患側へ倒れやすい。

Weber試験の解釈

音叉を額の正中に当て、音が響く側をみる。伝音難聴では患側に、感音難聴では健側に偏位する。本例は左へ偏位しているので、左の伝音難聴か右の感音難聴が考えられる。どちらかを決めるにはRinne試験や純音聴力検査が必要である。

脳表ヘモジデリン沈着症

くも膜下腔への慢性・反復性の出血により、ヘモジデリンが脳・脊髄の表面に沈着して神経を傷害する疾患である。小脳・脳幹などの後頭蓋窩と脊髄を中心にびまん性に沈着する古典型と、大脳円蓋部の脳溝に限局する限局型（脳アミロイド血管症に伴うことが多い）がある。古典型の三主徴は感音難聴、小脳性失調、錐体路徴候で、感音難聴と小脳失調の頻度が特に高い。第VIII脳神経は中枢性髄鞘に覆われる部分が長く、くも膜下腔を長く走行するため障害を受けやすい。原因として硬膜欠損による脳脊髄液漏出、脳動静脈奇形、腫瘍、頭部・脊椎の外傷や手術、脳アミロイド血管症などがあるが、出血源がはっきりしないことも多い。診断には磁化率に敏感なMRI（T2*強調像、磁化率強調像〈SWI〉）が有用で、脳表を縁取るような低信号が特徴である。