熱が下がらない1歳児の赤い唇―粘膜と皮膚のサインで川崎病を見抜く

所見の整理

・1歳男児。39℃台の発熱が5日間持続し、本日頸部の腫脹に気付いた。 ・体温39.2℃、心拍数144/分、呼吸数40/分：発熱に伴う頻脈・頻呼吸だが、心音・呼吸音に異常はない。 ・眼球結膜の充血（両眼。眼脂を伴う記載はない）。 ・両側頸部に複数のリンパ節腫大（化膿・波動の記載はない）。 ・前胸部の紅斑（体幹の発疹）と、手掌・足底の紅斑（四肢末端の変化）。 ・口唇の写真：口唇が赤く腫れ、乾燥・亀裂を伴う所見（口唇の紅潮）が示されている。 ・肝を右肋骨弓下に2cm、脾を左肋骨弓下に1cm触知：乳幼児ではこの程度は生理的範囲内とされ、明らかな肝脾腫とはいえない。 ・血液検査：白血球17,400と好中球優位（桿状核8％・分葉核71％）の増多、リンパ球は15％と少なく異型リンパ球の記載はない。Hb 10.5g/dLの軽度貧血、CRP 6.7mg/dLと炎症反応上昇。血小板43万はやや多め。AST・ALTは正常で、LDはわずかに高い程度。

診断へのプロセス

乳幼児の持続する発熱に、①眼球結膜充血、②口唇の紅潮、③不定形発疹、④手掌・足底の紅斑、⑤両側頸部リンパ節腫脹が揃っている。これは川崎病診断の手引き（改訂第6版、2019年）の主要症状6項目（発熱、両側眼球結膜充血、口唇・口腔所見、発疹、四肢末端の変化、急性期の非化膿性頸部リンパ節腫脹）すべてに当てはまり、川崎病と診断できる。好中球優位の白血球増多、CRP上昇、軽度貧血、血小板増加傾向も川崎病の急性期として矛盾しない。 鑑別として、発熱と頸部リンパ節腫脹をきたす疾患（伝染性単核球症、悪性リンパ腫、結核性リンパ節炎、Langerhans細胞組織球症など）が挙がるが、眼球結膜充血・口唇紅潮・手掌足底紅斑という粘膜皮膚所見の組み合わせを説明できるのは川崎病である。

川崎病診断の手引き 改訂第6版（2019年）の主要症状

1. 発熱 2. 両側眼球結膜の充血（眼脂を伴わないのが特徴） 3. 口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤 4. 発疹（BCG接種痕の発赤を含む） 5. 四肢末端の変化：（急性期）手足の硬性浮腫、手掌・足底または指趾先端の紅斑／（回復期）指先からの膜様落屑 6. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹 ・主要症状6つのうち5つ以上で川崎病（完全型）と診断する。 ・4つ以下でも、冠動脈病変を認め他疾患が除外されれば川崎病と診断する。主要症状が3～4つで冠動脈病変がない場合も、他疾患を除外したうえで参考条項を考慮し不全型川崎病と診断しうる。 ・改訂第6版では、従来「5日以上続く発熱」とされていた発熱の条件から日数の規定が除かれ、早期治療例も含めて診断できるようになった。また、BCG接種痕の発赤が発疹の項目に含められた。

検査所見の特徴

好中球優位の白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進、低アルブミン血症、低ナトリウム血症、軽度の貧血、AST・ALT上昇（一部の例）、無菌性膿尿など。血小板数は第2週以降の回復期に著明に増加することが多い。

合併症と治療

最も重要な合併症は冠動脈病変（拡大・冠動脈瘤）で、瘤内の血栓形成や狭窄により将来の心筋梗塞の原因となる。急性期には心エコーで冠動脈を繰り返し評価する。標準治療は免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）とアスピリン内服で、IVIG不応が予測される高リスク例では副腎皮質ステロイドの併用などが行われる。

発熱＋頸部リンパ節腫脹の鑑別の視点

・川崎病：乳幼児、急性高熱、粘膜皮膚症状（眼・口唇・手足）を伴う。 ・伝染性単核球症：咽頭扁桃炎、肝脾腫、異型リンパ球、肝機能障害。 ・化膿性リンパ節炎：片側性が多く、圧痛・発赤・波動を伴う。 ・結核性リンパ節炎：慢性経過、乾酪壊死・自潰。 ・悪性リンパ腫：無痛性で持続的に増大、B症状（発熱・盗汗・体重減少）。