手のX線は語る「からだの時計」―骨年齢を遅らせるホルモン、進めるホルモン

正解はdです

選択肢考察

1. ×a.  単純性肥満

   単純性肥満（基礎疾患のない肥満）の小児では、身長の伸びがむしろ良好で、骨年齢は軽度促進し、思春期の開始も早まる傾向がある。肥満ではGH分泌自体は低下するが、GH結合蛋白の増加やインスリン高値などによりIGF-1の作用は保たれるかやや高まり、さらに脂肪組織でアンドロゲンからエストロゲンへの変換（アロマターゼ）が増えることが、成長・成熟促進に関わると考えられている。これに対し、内分泌疾患による症候性肥満（甲状腺機能低下症、Cushing症候群、GH分泌不全など）では身長の伸びが悪く骨年齢が遅れることが多く、「肥満＋低身長・成長率低下」は症候性肥満を疑う手がかりになる。

2. ×b.  性早熟症〈思春期早発症〉

   思春期早発症では、年齢不相応に早期から性ステロイド（エストロゲンやアンドロゲン）が増加するため、骨成熟が加速し骨年齢は促進する。一時的に身長の伸びが加速して同年齢の子より背が高くなるが、骨端線（成長軟骨板）が早期に閉鎖するため、最終身長はかえって低くなる。中枢性思春期早発症ではGnRHアナログ製剤により性腺系を抑制して骨成熟の進行を抑え、最終身長の低下を防ぐ治療が行われる。

3. ×c.  中枢性尿崩症

   中枢性尿崩症は視床下部・下垂体後葉からのバソプレシン（ADH）の分泌低下により、多尿・口渇・多飲をきたす疾患である。ADHは骨成熟に関与しないため、尿崩症単独では骨年齢は変化しない。ただし、胚細胞腫やLangerhans細胞組織球症などの器質的病変が原因の場合、下垂体前葉機能低下（GH分泌不全やゴナドトロピン分泌不全）を合併することがあり、その場合には前葉機能低下の影響で成長障害や骨年齢遅延が生じうる。小児の中枢性尿崩症では原因検索と前葉機能の評価が重要である。

4. ○d.  甲状腺機能低下症

   甲状腺ホルモンは軟骨内骨化と骨端核の成熟に不可欠であり、またGH分泌やIGF-1作用にも関与する。そのため甲状腺機能低下症では骨成熟が著しく遅れ、骨年齢は遅延し、成長率低下・低身長をきたす。先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）では、新生児の膝のエックス線写真で大腿骨遠位端の骨核が欠如または小さいことが、胎児期からの甲状腺ホルモン不足を示す所見とされる。後天性の場合も、骨年齢の遅れの程度は発症時期を推定する手がかりになり、骨年齢は暦年齢よりむしろ身長年齢に近いことが多い。逆に甲状腺中毒症（Basedow病など）では骨年齢は促進する。治療（レボチロキシン補充）によりキャッチアップ成長がみられる。

5. ×e.  先天性副腎皮質過形成

   先天性副腎皮質過形成（CAH）は、副腎のステロイド合成酵素の先天的欠損により、コルチゾールが不足し、ACTH過剰分泌で副腎が過形成となる常染色体潜性（劣性）遺伝疾患群である。最も多い21-水酸化酵素欠損症（約9割）や11β-水酸化酵素欠損症では、合成経路が副腎アンドロゲン側へ偏ってアンドロゲンが過剰となり、骨年齢は促進する。小児期に背が高くても骨端線が早期閉鎖して最終身長は低くなる。リポイド副腎過形成や17α-水酸化酵素欠損症など性ステロイド合成が障害される病型では骨年齢促進はみられないが、これらはまれであり、疾患全体としては骨年齢促進の代表疾患と考えてよい。