発熱10日目の突然の片麻痺―人工弁が教える「心臓から飛んできた」脳梗塞
第111回医師国家試験 D問題 第49問
国試問題にチャレンジ
24歳の男性。左片麻痺を主訴に来院した。10日前から全身倦怠感と微熱とを自覚していた。今朝9時に突然左手足が動きにくくなったため受診した。胸痛はなかった。22歳時に僧帽弁置換術を受けている。意識は清明。身長181cm，体重68kg。体温38.1℃。脈拍96/分，整。血圧152/92mmHg。顔面を含む左半身に不全麻痺を認める。胸骨左縁第3肋間を最強点とする拡張期雑音を聴取する。脊柱側弯と漏斗胸とを認める。血液生化学所見：AST 36U/L，ALT 40U/L，LD 182U/L（基準176～353），CK 68U/L（基準30～140）。CRP 6.5mg/dL。 左片麻痺の原因として最も考えられるのはどれか。
- a.脳塞栓症
- b.脊髄梗塞
- c.硬膜外血腫
- d.くも膜下出血
- e.アテローム血栓性脳梗塞
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
顔面を含む片麻痺は反対側大脳半球の上位運動ニューロン障害を示し、突然発症であれば脳血管障害、特に塞栓症を考えます。若年で動脈硬化の危険因子がないのに、人工弁置換後で発熱と炎症反応上昇が続いている場合は、感染性心内膜炎の疣贅が剥がれて起こる心原性脳塞栓症を最も疑います。脊髄梗塞では顔面は麻痺せず、アテローム血栓性脳梗塞は高齢・動脈硬化の危険因子をもつ人に多く、硬膜外血腫は外傷、くも膜下出血は激しい頭痛が典型である点で鑑別できます。ただし心内膜炎では感染性脳動脈瘤の破裂による出血も起こりうるため、血液培養と経食道心エコーで診断を進めつつ、頭部MRIで出血の有無を確認し、抗血栓療法は慎重に判断します。「若年者の脳梗塞では塞栓源を探す」という視点は、神経と循環器をつなぐ臨床推論の基本です。
解答・解説
正解はaです
所見の整理
・24歳の若年男性。10日前から全身倦怠感と微熱が続き、来院時38.1℃、CRP 6.5 mg/dLと炎症反応が上昇している。持続する感染徴候がある。 ・今朝9時に突然、左手足が動かしにくくなった。顔面を含む左半身の不全麻痺で、意識は清明である。 ・2年前（22歳時）に僧帽弁置換術を受けている（人工弁がある）。 ・胸骨左縁第3肋間（Erb領域）に最強点をもつ拡張期雑音を聴取し、大動脈弁閉鎖不全症（AR）が考えられる。 ・身長181 cm・体重68 kgの細長い体型、脊柱側弯、漏斗胸があり、若年で弁膜症の手術歴があることと合わせると、Marfan症候群（フィブリリン1遺伝子異常による結合組織疾患。僧帽弁逸脱症や大動脈基部拡張によるARを合併しやすい）が背景にあると推測される。
診断へのプロセス
①麻痺の部位：顔面を含む片麻痺は、上肢・下肢と同側の顔面が同時に障害された中枢性（上位運動ニューロン）の麻痺であり、反対側（右）の大脳半球、特に運動野や内包を含む領域の障害を示す。顔面を支配する顔面神経核は橋にあるため、それより下位の脊髄の病変では顔面の麻痺は生じない。 ②発症様式：突然発症の局所神経症状であり、脳血管障害、なかでも塞栓症に典型的である。 ③背景：人工弁置換後で、さらに大動脈弁にも病変がある患者に、10日間続く発熱と炎症反応上昇がみられる。これは感染性心内膜炎（IE）を強く疑わせる。人工弁や弁膜症はIEの重要な危険因子であり、人工弁のIEは人工弁心内膜炎と呼ばれる。拡張期雑音（AR）はIEによる大動脈弁の破壊で新たに生じた、あるいは悪化した可能性もある。 ④結論：IEの弁に付着した疣贅（ゆうぜい：細菌・血小板・フィブリンの塊）が剥がれて脳動脈を閉塞した脳塞栓症が最も考えられる。IEの塞栓症は中大脳動脈領域に多く、本例の片麻痺と合致する。また機械弁置換後で抗凝固療法が不十分であれば人工弁血栓による塞栓も起こりうるが、いずれにしても心原性の脳塞栓症である。
診療上の注意
IEを疑ったら、抗菌薬投与前に血液培養を複数セット採取し、心エコー（特に人工弁では経食道心エコー）で疣贅や弁の破壊を評価する。頭部MRIで梗塞巣と出血の有無を確認する。IEに伴う脳塞栓では、感染性（細菌性）脳動脈瘤や梗塞後の出血性変化を合併しやすく、抗凝固療法や血栓溶解療法の判断には特に慎重さが求められる。
選択肢考察
- ○a. 脳塞栓症
人工弁置換後の患者に10日間の発熱と炎症反応上昇が続いており、感染性心内膜炎が強く疑われる。弁の疣贅が剥がれて脳動脈に詰まると、突然発症の片麻痺などの局所神経症状が出現する。突然発症、顔面を含む片麻痺、若年で動脈硬化の危険因子に乏しい点のいずれも、心臓由来の塞栓（心原性脳塞栓症）として矛盾なく説明できる。感染性心内膜炎の患者の一部で脳塞栓症を合併し、神経症状が診断のきっかけとなることも少なくない。
- ×b. 脊髄梗塞
脊髄梗塞の多くは前脊髄動脈の閉塞によるもので、突然の背部痛に続いて病変レベル以下の対麻痺（頸髄なら四肢麻痺）、解離性感覚障害（温痛覚は障害され、深部覚は保たれる）、膀胱直腸障害を生じる。顔面神経核は脳幹（橋）にあるため、脊髄病変では顔面の麻痺は起こらない。本例の顔面を含む片麻痺は大脳病変を示す。
- ×c. 硬膜外血腫
急性硬膜外血腫は、主に頭部外傷による頭蓋骨骨折で中硬膜動脈などが損傷されて生じる。受傷後に意識清明期を経て意識障害が進行するのが典型的である。本例には外傷歴がなく、感染徴候が先行している経過とも合わない。なお機械弁で抗凝固療法中であれば出血性疾患のリスクはあるが、硬膜外血腫は外傷を伴わずに生じることはまれである。
- ×d. くも膜下出血
くも膜下出血は突然の激しい頭痛（「今まで経験したことのない頭痛」）、悪心・嘔吐、髄膜刺激症状、意識障害で発症するのが典型であり、片麻痺が主症状となることは少ない。本例では頭痛の記載がなく、意識も清明である。ただし感染性心内膜炎では、菌塊の塞栓によって脳動脈の末梢に感染性（細菌性）脳動脈瘤ができ、その破裂でくも膜下出血や脳出血を起こすことがある点は知っておくべき合併症である。本例の経過と所見からは、出血より塞栓症が考えやすい。
- ×e. アテローム血栓性脳梗塞
頸動脈や頭蓋内の太い動脈の粥状硬化（アテローム硬化）による狭窄・閉塞が原因で起こる脳梗塞である。高齢、高血圧、糖尿病、脂質異常症、喫煙などの危険因子をもつ人に多く、一過性脳虚血発作が先行したり、症状が段階的に進行したりすることがある。24歳で動脈硬化の危険因子の記載がない本例では考えにくく、感染徴候とも結びつかない。
感染性心内膜炎（IE）の概要
・弁膜や心内膜に細菌などが感染して疣贅を形成する全身性の敗血症性疾患である。 ・危険因子：人工弁置換後、IEの既往、先天性心疾患、弁膜症（大動脈弁疾患、僧帽弁閉鎖不全症・逸脱症など）、静注薬物使用、歯科処置など。 ・起炎菌：自然弁では緑色レンサ球菌、黄色ブドウ球菌、腸球菌などが多い。人工弁置換後早期（術後1年以内）は表皮ブドウ球菌などのコアグラーゼ陰性ブドウ球菌や黄色ブドウ球菌が多い。 ・症状・所見：発熱、新たな心雑音、塞栓症（脳、腎、脾、四肢など）、Osler結節（指先の有痛性結節）、Janeway病変（手掌・足底の無痛性出血斑）、Roth斑（眼底の中心が白い出血）、爪下線状出血、脾腫など。 ・診断：修正Duke診断基準を用いる。大基準は血液培養での典型的起炎菌の検出と、心エコーでの心内膜病変（疣贅、弁輪部膿瘍、人工弁の新たな部分的離開）など。 ・治療：殺菌的な抗菌薬を長期間（通常4〜6週間）投与する。うっ血性心不全、抗菌薬で制御できない感染、大きな可動性疣贅で塞栓の危険が高い場合などは外科手術を検討する。
Marfan症候群の心血管病変
常染色体顕性（優性）遺伝のFBN1遺伝子異常による。高身長・長い四肢、クモ状指、漏斗胸・鳩胸、側弯、水晶体偏位などを示し、心血管系では大動脈基部拡張（大動脈弁閉鎖不全症の原因）、大動脈解離、僧帽弁逸脱症を合併する。
脳梗塞の病型と特徴
・心原性脳塞栓症：突然発症で症状が完成した状態で発症しやすく、梗塞巣が大きく出血性変化を起こしやすい。原因は心房細動、人工弁、感染性心内膜炎、心筋梗塞後の壁在血栓など。 ・アテローム血栓性脳梗塞：太い動脈の動脈硬化が原因。段階的進行や一過性脳虚血発作の先行がみられる。 ・ラクナ梗塞：穿通枝の細動脈病変による小梗塞。高血圧が主な危険因子。
POINT
・発熱が続く患者の突然の片麻痺→感染性心内膜炎による脳塞栓症を想起する。 ・人工弁置換後や弁膜症はIEの重要な危険因子。 ・胸骨左縁第3肋間の拡張期雑音は大動脈弁閉鎖不全症。高身長・漏斗胸・側弯はMarfan症候群を示唆する。 ・顔面を含む片麻痺は中枢性（上位運動ニューロン）の麻痺で大脳半球（運動野・内包）の病変を示す。顔面神経核は橋にあり、脊髄病変では顔面は麻痺しない。 ・IEでは血液培養（複数セット）と心エコー（人工弁では経食道心エコー）で診断し、感染性脳動脈瘤・出血性梗塞の合併に注意する。