揺れる腫瘍、変わる雑音―左房粘液腫の「塞栓はどこへ飛ぶか」

所見の整理

・52歳女性、健診で心雑音を指摘された。自覚症状の記載はなく、体温・脈拍・血圧は正常である。 ・心尖部の拡張期雑音：心尖部は僧帽弁領域であり、拡張期に左房から左室へ流れる血流が妨げられる病態（僧帽弁口の狭窄）を示す。 ・雑音が体位によって変動する：弁そのものが硬く狭くなっている僧帽弁狭窄症では、体位で雑音がこれほど変わることは少ない。一方、左房内に可動性の腫瘤があれば、体位によって腫瘤の位置が変わり、僧帽弁口をふさぐ程度が変わるため、雑音も変化する。 ・心エコー図：左房内に、心房中隔に付着する可動性の腫瘤を認める。

診断

以上より左房粘液腫と診断できる。粘液腫は成人の原発性心臓腫瘍で最も多い良性腫瘍で、約75%が左房に発生し、多くは心房中隔の卵円窩付近に茎をもって付着する。ゼリー状で軟らかく、拡張期には僧帽弁口へ落ち込み、収縮期には左房へ戻るという振り子のような動きをする。

設問の考え方

左房粘液腫の症状は、次の3つの機序に分けて整理すると理解しやすい。 1. 血流障害（閉塞症状）：腫瘤が僧帽弁口をふさぎ、僧帽弁狭窄症に似た症状（労作時息切れ、起座呼吸、肺うっ血）を起こす。弁口に嵌頓すると急に心拍出量が落ち、失神や突然死の原因となる。 2. 塞栓症：もろい腫瘍の一部や表面に付いた血栓がはがれると、左房→左室→大動脈と体循環に流れ、脳塞栓（片麻痺など）、四肢・腎・腸管などの動脈塞栓を起こす。 3. 全身症状：腫瘍がインターロイキン6（IL-6）などのサイトカインを産生し、発熱、体重減少、倦怠感、関節痛、貧血、赤沈亢進、CRP上昇、γグロブリン増加などをきたす。 左心系（左房）にできた腫瘍からの塞栓は体循環（動脈系）にしか流れないため、肺動脈の塞栓である肺塞栓は起こりにくい。肺塞栓は右心系（右房・右室）や深部静脈からの塞栓で起こる。

心臓粘液腫の概要

・原発性心臓腫瘍は転移性腫瘍よりはるかにまれで、原発性のうち多くは良性であり、成人では粘液腫が最多である。 ・発生部位は左房が約75%、右房が約20%で、心室はまれである。中年女性に多い。 ・大部分は孤発性だが、約数%は家族性で、Carney complex（皮膚の色素斑、皮膚・心臓の粘液腫、内分泌腫瘍などを伴う常染色体優性遺伝の症候群。PRKAR1A遺伝子変異）の一部として発生する。家族性では若年発症、多発、再発が多い。

聴診所見

・腫瘍が僧帽弁口に落ち込むことで、僧帽弁狭窄症に似た拡張期ランブル（拡張中期雑音）を心尖部で聴取する。 ・拡張早期に腫瘍が心室側へ落ち込むときの過剰心音（tumor plop）を聴取することがある。III音や僧帽弁開放音（OS）と紛らわしい。 ・これらの所見は体位によって変化しやすい。 ・腫瘍が弁を傷つけたり弁の閉鎖を妨げたりして、収縮期雑音（僧帽弁逆流）を生じることもある。

診断と治療

・経胸壁心エコーでほとんどが診断でき、経食道心エコー、心臓CT・MRIで付着部や大きさを詳しく評価する。 ・左房内腫瘤の鑑別として左房内血栓があるが、血栓は心房細動や僧帽弁狭窄症を背景に左心耳に生じやすく、心房中隔に茎をもつ可動性腫瘤は粘液腫を示唆する。 ・塞栓症や突然死の危険があるため、診断がつけば早期の外科的切除（付着部の心房中隔を含めた切除）を行う。切除後の予後は良好だが、まれに再発するため経過観察を行う。

塞栓の行き先の整理

・左心系（左房・左室・僧帽弁・大動脈弁）由来の塞栓：体循環の動脈（脳、腎、脾、腸管、四肢） ・右心系・静脈系由来の塞栓：肺動脈（肺塞栓） ・例外：卵円孔開存などの右左シャントがあると、静脈系の血栓が体循環へ流れる（奇異性塞栓）。