思春期男子の止まらない鼻血―「触るな危険」の若年性血管線維腫

所見の整理

・16歳の男子（思春期の男性） ・2か月前から大量の鼻出血を繰り返し、右側（片側）の鼻閉を伴う ・頰部痛・鼻漏はない → 副鼻腔炎や上顎洞由来の悪性腫瘍を積極的に疑う所見に乏しい ・視覚異常・体重減少はなく、血液検査も正常 → 眼窩・頭蓋内への進展や全身性疾患（血液疾患、悪性リンパ腫など）を示唆する所見がない

画像・病理の読み方

・右鼻腔内視鏡（A）: 鼻腔後方を占める表面平滑な赤色調の腫瘤で、表面に拡張した血管がみられる。上皮が乳頭状・不整に増殖する像ではない。 ・副鼻腔造影CT（B）（C）: 右の鼻腔後部から上咽頭（後鼻孔付近）にかけて、造影剤で強く濃染する腫瘤がある。上顎洞内の陰影は軽度にとどまり、病変の主座は上顎洞ではない。 ・H-E染色標本（D）: 線維性の間質（膠原線維と紡錘形細胞）のなかに、大小さまざまな形の血管が多数増生している。強い細胞異型や異型リンパ球のびまん性増殖はみられない。

診断へのプロセス

思春期男子に片側性の鼻閉と反復する大量鼻出血がみられた場合、まず若年性血管線維腫（juvenile nasopharyngeal angiofibroma: JNA）を想起する。CTで鼻腔後部〜上咽頭に強く造影される血流豊富な腫瘤があり、病理で「線維性間質＋多数の血管」という本腫瘍の名前どおりの組織像が確認されることから、血管線維腫と診断できる。 設問は「考えられる疾患」を問うており、年齢・性別・症状・画像・病理のすべてが一致するものを選べばよい。

若年性血管線維腫（JNA）の概要

・好発: 10歳代の男性（思春期男子）。女性の発生は極めてまれで、アンドロゲンなど性ホルモンの関与が考えられている。 ・発生部位: 鼻腔後外側壁の蝶口蓋孔付近から生じ、鼻腔後部・上咽頭を占める。 ・性質: 組織学的には良性だが局所浸潤性が強く、翼口蓋窩・上顎洞・蝶形骨洞、さらに眼窩や頭蓋内へ進展することがある。切除後の再発も少なくない。 ・症状: 片側性の鼻閉、反復する大量鼻出血が初発症状。増大すると閉鼻声、耳管閉塞による耳閉感・滲出性中耳炎・難聴、頰部腫脹や眼球突出などをきたす。 ・画像: 造影CT/MRIで強く造影される腫瘤。翼口蓋窩への進展により上顎洞後壁が前方へ弯曲する所見（Holman-Miller徴候）が知られる。血管造影では主に外頸動脈系の顎動脈（特に蝶口蓋動脈）から栄養される濃染像を示す。 ・診断上の注意: 生検で大出血をきたす危険があるため、典型的な臨床像と画像所見がそろえば、安易な外来生検は避けるのが原則である。 ・治療: 外科的切除が第一選択（近年は内視鏡下鼻内手術が多い）。術中出血を減らすために術前に栄養血管の塞栓術を行うことが多い。切除困難例・残存例では放射線治療が考慮される。ホルモン療法が試みられたこともあるが標準治療ではない。

片側性の鼻出血・鼻閉をきたす腫瘍の鑑別（年齢の目安）

・思春期男子: 若年性血管線維腫 ・中高年: 上顎癌、内反性乳頭腫、悪性黒色腫 ・全年齢（成人に多い）: 悪性リンパ腫（NK/T細胞リンパ腫）、上咽頭癌（EBウイルス関連） ・小児: 鼻腔異物（悪臭のある片側性鼻漏が特徴）