膵臓の嚢胞は「形」で見分ける―膵管が語るIPMNの正体

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  腺房細胞癌 ―― 乏血性腫瘍

   誤り。腺房細胞癌は膵外分泌の腺房細胞への分化を示す比較的まれな悪性腫瘍で、膵癌全体の1％程度とされる。間質の線維化（desmoplastic reaction）が乏しく血管成分に富むため、乏血性の通常型膵癌とは異なり、造影CTで造影効果がみられ、動脈相から遅延相にかけて徐々に濃染することが多い。腫瘍は大きくなっても境界明瞭で膨張性に発育しやすく、内部に壊死や出血を伴うことがある。リパーゼの過剰産生により皮下脂肪壊死や多発関節痛（リパーゼ過分泌症候群）をきたす例があることも特徴である。乏血性腫瘍の代表は通常型膵癌である。

2. ×b.  膵仮性嚢胞 ―― 血管に富む腫瘍

   誤り。膵仮性嚢胞は腫瘍ではなく、急性膵炎・慢性膵炎・膵外傷などの後に、漏出した膵液がその周囲に貯留し、肉芽組織や線維性組織で被包されてできる液体貯留である。嚢胞壁に上皮細胞の裏打ちがない点が真性嚢胞との違いであり、内容は膵液のほか壊死物質や血液を含むことがある。CTでは被膜に囲まれた類円形の低吸収域として描出され、内部に造影される充実成分はなく、血管に富む所見は示さない。膵炎の既往、血清・嚢胞内アミラーゼ高値が診断の手がかりとなる。なお、仮性嚢胞の壁を走る動脈が破綻して仮性動脈瘤を形成し出血することがあるが、これは合併症であり、病変自体が多血性という意味ではない。

3. ×c.  漿液性嚢胞腫瘍 ―― 大きな嚢胞腔

   誤り。漿液性嚢胞腫瘍（SCN）は、グリコーゲンに富む淡明な細胞が漿液を分泌する腫瘍で、中高年女性に多い。典型例は数mm程度の微小な嚢胞が多数集まった構造をとり、蜂巣状（スポンジ状）と表現される。中心部に星芒状の瘢痕や石灰化を伴うことがあるのも特徴である。隔壁に毛細血管が豊富なため、造影CTでは隔壁や病変全体が濃染し、充実性の多血性腫瘍のように見えることもある。ほとんどが良性で、症状がなければ経過観察が基本となる。大きな嚢胞腔を形成するのは粘液性嚢胞腫瘍の特徴である（漿液性嚢胞腫瘍にも大きな嚢胞からなる亜型はあるが、典型像ではない）。

4. ×d.  粘液性嚢胞腫瘍 ―― 小嚢胞の集簇

   誤り。粘液性嚢胞腫瘍（MCN）は中年女性の膵体尾部に好発し、病理学的に卵巣様間質をもつことが特徴の嚢胞性腫瘍である。厚い線維性被膜に覆われた大きな嚢胞の内部に、隔壁で仕切られた嚢胞が存在する「cyst in cyst」構造をとり、その外観は夏みかん（オレンジ）の断面にたとえられる。主膵管との交通は通常認めない。悪性化する可能性があるため、原則として外科切除の対象となる。小嚢胞の集簇は漿液性嚢胞腫瘍の所見であり、本組合せは両者を取り違えている。

5. ○e.  膵管内乳頭粘液性腫瘍 ―― 膵管拡張

   正しい。膵管内乳頭粘液性腫瘍（IPMN）は、膵管上皮から発生した腫瘍細胞が膵管内で乳頭状に増殖し、大量の粘液を産生する腫瘍である。粘液が膵管内に貯留するため、病変の主座となる膵管が拡張する。主座によって主膵管型・分枝型・混合型に分けられ、主膵管型では主膵管のびまん性または区域性の拡張、分枝型では分枝膵管が嚢胞状に拡張してブドウの房状の多房性病変を形成する。いずれの型でも病変は膵管と連続・交通しており、MRCP（磁気共鳴胆管膵管撮影）で確認できる。内視鏡では粘液の排出で十二指腸乳頭の開口部が開大する所見（fish-eye sign）がみられることがある。高齢男性の膵頭部に多い。