お茶で流し込む5年間―「鳥のくちばし」が示す食道アカラシア

所見の整理

・40歳の女性。主訴は嚥下困難と嘔吐。 ・35歳ごろから前胸部で食物がつかえる感じがあり、約5年かけてゆっくり進行している。 ・1年前からは、つかえたときにお茶で流し込むことが月2回程度あった（液体で押し流せば通過する＝完全な閉塞ではない）。 ・最近は食後に嘔吐するようになったが、吐物はほとんど飲み込んだ食物そのもので、胃で消化された様子がない。 ・体重減少はない。胸やけや呑酸（酸っぱい液が上がってくる感じ）の記載もない。 ・上部消化管造影像では、食道胃接合部（下部食道）が先細りに滑らかに狭くなり（鳥のくちばし状、bird beak sign）、その上方の食道が著明に拡張して造影剤が貯留している。

診断へのプロセス

1．つかえ感の部位と性状：前胸部の嚥下困難であり、食道の通過障害を考える。 2．器質的狭窄か機能的狭窄か：何年もかけてゆっくり進行し、体重減少がなく、液体で流し込めば通過する経過は、癌などの器質的狭窄よりも、食道の運動機能の異常（機能的狭窄）を示唆する。癌による狭窄なら、固形物から始まり液体まで通らなくなる進行が数か月単位で起こり、体重減少を伴うことが多い。 3．嘔吐の性状：吐物が胃酸や胆汁で消化されていない食物であることから、食物は胃に到達する前に食道内にたまっており、それが逆流してきたと考えられる。つまり、通過障害は下部食道から噴門の付近にある。 4．造影所見：下部食道の狭窄部は辺縁が滑らかで壁の不整がなく、口側の食道が大きく拡張している。これは、下部食道括約筋（LES：lower esophageal sphincter）が飲み込みの際にゆるまないために起こる、食道アカラシアに特徴的な像である。 以上から、食道アカラシアが考えられる。確定診断には食道内圧検査（高解像度内圧検査）を行い、上部消化管内視鏡検査で食道癌などの器質的疾患を除外する。

食道アカラシアの概要

・病態：Auerbach神経叢の変性により、LESの弛緩不全と食道体部の蠕動消失が起こる。原因は不明だが、自己免疫やウイルス感染の関与が考えられている。中南米で流行するChagas病（Trypanosoma cruziの感染）でも同様の病態（二次性アカラシア）を生じる。 ・症状：緩徐に進行する嚥下困難、未消化の食物の逆流（特に夜間の臥位で起こり、誤嚥性肺炎の原因となる）、胸痛。食物を水で流し込む、胸をたたくなどの工夫をしていることが多い。

検査所見

・上部消化管造影：下部食道の滑らかな先細り状の狭窄（bird beak sign）、口側食道の拡張と造影剤の停滞。拡張が進むと食道が蛇行する。日本の取扱い規約では、拡張の形により直線型とシグモイド型に、拡張の程度（最大横径）によりⅠ度（3.5cm未満）、Ⅱ度（3.5cm以上6cm未満）、Ⅲ度（6cm以上）に分類する。 ・胸部エックス線写真：拡張した食道による縦隔陰影の拡大、食道内の液面形成、胃泡の消失や縮小（食道から胃へ空気が入りにくいため）。 ・食道内圧検査：診断の決め手となる検査。嚥下時のLES弛緩不全と、食道体部の一次蠕動波の消失を確認する。高解像度食道内圧検査により、シカゴ分類でⅠ型〜Ⅲ型に分けられ、治療法の選択や効果予測に役立つ。 ・上部消化管内視鏡：食道内の食物残渣の貯留や、食道の拡張がみられる。噴門部の癌などで同様の像を示す「偽性アカラシア」を除外するために必須である。

治療

・薬物療法：カルシウム拮抗薬や硝酸薬でLESの圧を下げる（効果は一時的で、補助的な位置づけ）。 ・内視鏡的バルーン拡張術：LESをバルーンで広げる。 ・外科手術：腹腔鏡下Heller筋層切開術に、逆流防止のDor噴門形成術を加える方法（Heller-Dor手術）。 ・経口内視鏡的筋層切開術（POEM：per-oral endoscopic myotomy）：内視鏡で食道の粘膜下にトンネルをつくり、内輪筋を切開する。日本で開発され、保険適用となっている。術後の逆流性食道炎に注意する。

合併症

食物の長期の停滞による慢性的な刺激のため、食道癌（主に扁平上皮癌）の発生リスクが高く、定期的な内視鏡検査が推奨される。

嚥下困難の鑑別のポイント

・固形物から始まり、液体まで通りにくくなる＋短期間で進行＋体重減少 → 食道癌などの器質的狭窄。 ・固形物と液体の両方で最初からつかえることがある＋長い経過＋体重が比較的保たれる → アカラシアなどの運動機能障害。