復唱できるのに意味が通じない―超皮質性感覚失語が指し示す「左頭頂葉後部」
第109回医師国家試験 B問題 第60問（連問）
国試問題にチャレンジ
連問の共通文
次の文を読み，59～61の問いに答えよ。 78歳の女性。右利き。会話が困難になったため搬入された。 現病歴：今朝，食事中に会話のつじつまが合わないことに家族が気付き，改善がみられないため救急車を要請した。昨夜の就寝までは異常はなかったという。 既往歴：50歳時の健康診断で耐糖能異常を指摘されたがそのままにしていた。 生活歴：息子夫婦と3人暮らし。喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。 家族歴：両親ともに高血圧。父親が脳出血で死亡。 現症：意識は清明。身長148 cm，体重43 kg。体温36.1℃。脈拍104/分，不整。血圧152/74 mmHg。呼吸数16/分。過剰心音と心雑音とを認めない。呼吸音に異常を認めない。発語は流暢であるが，錯語がみられ，言語理解が悪く，物品呼称も障害されている。復唱は可能である。読字は困難で，書字は可能であるが文意がとれない。構音障害を含め脳神経に異常を認めない。四肢の運動系と感覚系に異常を認めない。腱反射は正常で，Babinski徴候は陰性。 検査所見：尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球412万，Hb 12.1 g/dL，Ht 40％，白血球6,300，血小板20万，PT-INR〈prothrombin time-international normalized ratio〉1.09（基準0.9～1.1），APTT 24.3秒（基準対照32.2），血漿フィブリノゲン306 mg/dL（基準200～400），Dダイマー2.2 μg/mL（基準1.0以下）。血液生化学所見：総蛋白6.1 g/dL，アルブミン3.5 g/dL，AST 26 IU/L，ALT 18 IU/L，LD 232 IU/L（基準176～353），血糖138 mg/dL，HbA1c 6.6％（基準4.6～6.2），トリグリセリド154 mg/dL，HDLコレステロール38 mg/dL，LDLコレステロール143 mg/dL。12誘導心電図で心房細動を認める。胸部エックス線写真で心胸郭比52％。心エコー検査で左室壁運動は良好で，弁膜症を認めない。頸動脈エコー検査で左右とも有意な狭窄を認めない。頭部MRIの拡散強調像（A）（B）を別に示す。同時に行った頭部MRAに異常を認めない。
病変部位はどれか。
- a.島
- b.前頭葉
- c.頭頂葉
- d.後頭葉
- e.淡蒼球
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
右利きの患者に失語がみられたら、まず左大脳半球の病変を考えます。発話が流暢で錯語・理解障害・呼称障害がありながら復唱が保たれる場合は超皮質性感覚失語で、Sylvius裂周囲の言語回路は保たれ、その後方の側頭・頭頂・後頭葉境界部の連合野が障害されていると推定できます。MRI拡散強調像は急性期脳梗塞を高信号として描出し、横断像では画像の右側が患者の左側である点に注意が必要です。本例では中心溝より後方の左頭頂葉後部に高信号があり、症状からの推定と一致します。失語の分類（流暢性・理解・復唱）と大脳の葉の境界、各部位の巣症状を結びつけておくことが、神経診察から画像診断までを一貫して行う局在診断の基礎になります。
解答・解説
正解はcです
臨床像からの推定
右利きの高齢女性が、就寝中から起床時にかけて突然、言語障害を発症した。右利きの人のほとんど（おおむね95％以上）は左大脳半球が言語優位半球であるため、失語があれば左半球病変をまず考える。失語の型は、流暢な発話・錯語・言語理解障害・呼称障害がありながら復唱が保たれる超皮質性感覚失語である。この型は、Sylvius 裂周囲の言語回路（Wernicke 野—弓状束—Broca 野）は保たれ、その後方にある側頭・頭頂・後頭葉の境界部の連合野が障害されたときに生じる。運動麻痺・感覚障害・構音障害がないことから、中心前回・中心後回や内包などの深部白質は障害されていないと考えられる。
画像所見
頭部MRI拡散強調像（DWI：diffusion-weighted imaging。発症後早期の脳梗塞を高信号として描出する撮像法）では、画像の右側、すなわち患者の左側に高信号域がある。(A)の側脳室体部レベルでは左大脳半球後方外側の皮質・皮質下に、(B)のより上方の断面では左頭頂葉後部の正中寄り〜外側に、斑状の高信号がみられる。いずれも中心溝より後方で、後頭葉との境界に近い頭頂葉後部に位置する。
結論
心房細動を背景に生じた心原性脳塞栓症で、左中大脳動脈の皮質枝（後方の枝）領域の梗塞により左頭頂葉後部が障害され、超皮質性感覚失語を呈したと考えられる。臨床症状から推定される部位と画像所見は一致し、病変部位は頭頂葉である。
選択肢考察
- ×a. 島
島（島皮質）は Sylvius 裂（外側溝）の深部にあり、前頭葉・側頭葉・頭頂葉の弁蓋に覆われて脳表からは直接見えない皮質領域である。中大脳動脈の島部の枝で灌流される。本例の高信号は大脳半球の後方で脳表側にあり、Sylvius 裂深部の島には病変はない。また島周辺の病変は伝導失語や Broca 失語の要素を伴うことが多く、臨床像とも合わない。
- ×b. 前頭葉
前頭葉は前頭極から中心溝までの領域で、Broca 野（下前頭回後部）や一次運動野（中心前回）を含む。左前頭葉病変では非流暢な発話（Broca 失語や超皮質性運動失語）や右片麻痺が起こりやすい。本例は発話が流暢で麻痺もなく、画像でも高信号は中心溝より後方にあり、前頭葉には新たな病変を認めない。
- ○c. 頭頂葉
頭頂葉は中心溝から頭頂後頭溝までの領域で、外側面では Sylvius 裂より上方にあたる。拡散強調像の高信号域は、左大脳半球の中心溝より後方、後頭葉との境界に近い頭頂葉後部に位置しており、急性期脳梗塞を示す。左頭頂葉後部（下頭頂小葉など、側頭・後頭葉との境界に接する連合野）は、音として聞いた言葉を意味と結びつける働きを担っており、ここが障害されると、言語回路そのものは保たれて復唱はできるのに理解ができない超皮質性感覚失語が生じる。臨床像とも一致する。
- ×d. 後頭葉
後頭葉は頭頂後頭溝と後頭前切痕を結ぶ線より後方の領域で、一次視覚野（鳥距溝周囲）を含み、主に後大脳動脈で灌流される。後頭葉病変では同名半盲などの視野障害が主体となる。本例の病変は後頭葉との境界に近いが、主座は頭頂葉にあり、後頭葉内側の鳥距溝周囲には高信号はみられない。
- ×e. 淡蒼球
淡蒼球は大脳基底核の一部で、被殻の内側、内包の外側に位置する深部灰白質である。本例の高信号は大脳皮質・皮質下にあり、基底核には病変はない。また基底核単独の病変で典型的な失語が起こることは少ない。
大脳の葉の境界
・前頭葉：前頭極〜中心溝。外側面の下縁は Sylvius 裂。 ・頭頂葉：中心溝〜頭頂後頭溝（内側面で明瞭）。外側面では Sylvius 裂より上方。中心後回（一次体性感覚野）、上頭頂小葉、下頭頂小葉（縁上回・角回）からなる。 ・側頭葉：Sylvius 裂より下方。上側頭回後部に Wernicke 野がある。 ・後頭葉：頭頂後頭溝と後頭前切痕を結ぶ線より後方。内側面の鳥距溝周囲に一次視覚野がある。 ・島：Sylvius 裂の深部。弁蓋に覆われる。
左頭頂葉病変でみられる症状
・縁上回付近：伝導失語（弓状束の障害を伴う場合）。 ・角回付近：失読失書、Gerstmann 症候群（手指失認・左右失認・失算・失書）、健忘失語。 ・側頭・頭頂・後頭葉の境界部：超皮質性感覚失語。 ・中心後回：対側の感覚障害。
MRI拡散強調像
拡散強調像は、水分子の動き（拡散）が制限された組織を高信号として描出する。脳梗塞では発症後数時間以内から細胞性浮腫により高信号となるため、急性期脳梗塞の検出に最も鋭敏な撮像法である。なおCTでは「吸収値」、MRIでは「信号強度」と表現する。
左右の見方
横断像は足側から見上げた形で表示するのが原則で、画像の右側が患者の左側となる。
POINT
・右利きで失語があれば、まず左大脳半球病変を考える。 ・超皮質性感覚失語は、左側頭・頭頂・後頭葉の境界部（Sylvius 裂周囲の言語野の後方）の病変で生じる。 ・本例は左頭頂葉後部の急性期脳梗塞（拡散強調像で高信号）。 ・頭頂葉は中心溝より後方、頭頂後頭溝より前方。 ・画像の右側は患者の左側。