炎症なのに白血球が少ない―「減る」疾患の代表SLEを見抜く

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  Sweet病

   Sweet病（急性熱性好中球性皮膚症）は、発熱、末梢血の好中球増多、顔面・頸部・四肢に生じる有痛性の隆起性紅斑を特徴とし、病理組織では真皮に密な好中球浸潤を認める（血管炎は伴わない）。上気道感染後や骨髄異形成症候群・急性骨髄性白血病などの血液悪性腫瘍に合併することがあり、HLA-B54との関連も知られる。副腎皮質ステロイドがよく効く。白血球は増加するため誤りである。

2. ×b.  成人Still病

   成人Still病は、弛張熱（スパイク熱）、関節痛・関節炎、発熱に伴って出没するサーモンピンク色の皮疹を三主徴とする全身性炎症性疾患である。咽頭痛、リンパ節腫脹、肝脾腫もみられる。検査では好中球優位の白血球増多（10,000/μL以上がよくみられる）、CRP高値、血清フェリチンの著明な上昇が特徴で、リウマトイド因子と抗核抗体は通常陰性である。白血球は増加するため誤りである（ただし合併症として血球貪食症候群を起こすと血球減少に転じることがある）。

3. ×c.  Sézary症候群

   Sézary症候群は皮膚T細胞リンパ腫の一型で、菌状息肉症と近縁の疾患である。紅皮症（全身の皮膚のびまん性紅斑）、全身のリンパ節腫大、末梢血中への異型リンパ球（Sézary細胞：脳回状にくびれた核をもつCD4陽性T細胞）の出現を三主徴とする。強い瘙痒を伴うことが多い。腫瘍細胞が末梢血に出るため白血球数は正常〜増加し、白血球減少はきたさないので誤りである。

4. ×d.  Weber-Christian病

   Weber-Christian病は、発熱を伴い、四肢や体幹の皮下に有痛性の結節が再発を繰り返す原因不明の非化膿性脂肪織炎である。病理では脂肪細胞の変性・壊死とそれに続く泡沫細胞の出現、肉芽腫性変化・線維化がみられる。検査所見は一定せず、炎症を反映して白血球増多を示すことが多いが、減少を示す例もあり、白血球減少を特徴とする疾患ではない。なお現在では、かつて本症とされた症例の多くがループス脂肪織炎、皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫、膵性脂肪織炎、α1-アンチトリプシン欠損症などに再分類されうると考えられ、独立疾患としての位置づけには疑問も呈されている。

5. ○e.  全身性エリテマトーデス〈SLE〉

   SLEは若年女性に好発する全身性自己免疫疾患で、抗核抗体・抗dsDNA抗体・抗Sm抗体などが陽性となり、血清補体価が低下する。血液学的異常として、白血球減少（4,000/μL未満）、リンパ球減少、血小板減少、自己免疫性溶血性貧血がみられ、分類基準の項目にも含まれている。血球に対する自己抗体による末梢での破壊や、骨髄抑制が機序と考えられている。炎症性疾患でありながら白血球が減少するのが特徴で、正しい。