覚えられない、そして話を作る―ビタミンB1欠乏が刻む記憶の空白

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  ペラグラ

   ペラグラはナイアシン（ニコチン酸、ビタミンB3）の欠乏症である。皮膚炎（Dermatitis：日光に当たる部位の左右対称な紅斑・色素沈着）、下痢（Diarrhea）、認知症などの精神神経症状（Dementia）の「3D」が特徴で、放置すれば死亡（Death）に至る。ナイアシンは必須アミノ酸であるトリプトファンからも合成されるため、ナイアシンとトリプトファンの両方が乏しいトウモロコシ主体の食生活のほか、アルコール依存症、イソニアジドの長期投与、カルチノイド症候群（トリプトファンがセロトニン合成に消費される）、Hartnup病（トリプトファンの吸収障害）などで起こる。ビタミンB1欠乏とは別の病態である。

2. ×b.  Leigh脳症

   Leigh脳症（亜急性壊死性脳脊髄症）は、ミトコンドリアのエネルギー産生系（呼吸鎖複合体、ピルビン酸脱水素酵素複合体など）の遺伝的異常によって起こる疾患で、主に乳幼児期に発症する。好気的なATP産生ができないため、血中・髄液中の乳酸とピルビン酸が上昇する。精神運動発達の遅れや退行、筋緊張低下、眼振などの眼症状、呼吸異常がみられ、MRIでは基底核や脳幹に左右対称の病変を認める。病理像はWernicke脳症に似るが、原因はビタミンB1の摂取不足ではなく遺伝子異常である。

3. ○c.  Korsakoff症候群

   Korsakoff症候群はビタミンB1欠乏によって起こる。多くは急性期のWernicke脳症が十分に治療されなかった後に残る慢性期の病態で、両者を合わせてWernicke-Korsakoff症候群と呼ぶ。主な原因は慢性アルコール多飲（食事摂取不足とチアミンの吸収・利用障害）で、ほかに妊娠悪阻、胃切除後、神経性やせ症、ビタミンB1を含まない高カロリー輸液などでも起こる。症状は、新しいことを覚えられない前向健忘（記銘力障害）、発症前の記憶が失われる逆向健忘、失見当識、記憶の欠落を作り話で埋める作話が特徴である。一方、知能のそれ以外の面（注意の保持や言語能力など）は比較的保たれる。乳頭体、視床背内側核などの障害が関係する。

4. ×d.  橋中心髄鞘崩壊症

   橋中心髄鞘崩壊症（central pontine myelinolysis）は、慢性の低ナトリウム血症を急速に補正したときに起こる脱髄疾患である。低ナトリウム状態に適応していた脳で血清浸透圧が急に上がると、グリア細胞（特にオリゴデンドロサイト）から水が引き出されて障害され、橋底部を中心に髄鞘が壊れる。橋以外にも病変が生じうるため、現在は浸透圧性脱髄症候群（ODS）と総称される。補正後数日で構音障害、嚥下障害、四肢麻痺、意識障害などが出現する。予防には、補正速度を24時間で10 mEq/L以下（高リスク例ではさらに緩やかに）にとどめることが推奨される。アルコール依存症や低栄養は危険因子となるが、ビタミンB1欠乏が直接の原因ではない。

5. ×e.  亜急性脊髄連合変性症

   亜急性脊髄連合変性症はビタミンB12（コバラミン）欠乏によって起こり、脊髄の後索と側索が障害される。後索障害による深部感覚障害（振動覚・位置覚の低下、Romberg徴候陽性）と、側索（錐体路）障害による痙性麻痺・Babinski徴候が特徴で、末梢神経障害や認知機能障害を伴うこともある。ビタミンB12の吸収には胃壁細胞が分泌する内因子が必要なため、悪性貧血（自己免疫性萎縮性胃炎）や胃全摘後に起こりやすく、巨赤芽球性貧血を合併することが多い。ビタミンB1欠乏とは別の疾患である。