「1週間後」に牙をむく―くも膜下出血後の脳血管攣縮を時間軸で読む

所見の整理

・1週前に「突然」「非常に強い」頭痛が出現した。突然発症の激しい頭痛（いわゆる人生最悪の頭痛）は、くも膜下出血（SAH）をまず考えるべき症状である。本例は受診せず自宅で休んでいたため、SAHが未診断・未治療のまま経過したと考えられる。 ・危険因子として、長期の高血圧症がある（脳動脈瘤破裂の危険因子の一つ）。 ・発症から約1週後の今朝になって、意識障害（開眼しているが名前・生年月日が言えない：JCS〈Japan Coma Scale〉の1桁、3に相当）が出現し、来院後もさらに意識レベルが低下し、左片麻痺が加わった。頭痛の発症時点ではなく、数日の間隔をおいて新たな神経症状が進行性に出現している点が重要である。 ・右瞳孔散大・対光反射消失、右眼球外転位（内転できない）、右眼瞼下垂（挙上不能）は、右動眼神経麻痺の所見である。瞳孔を収縮させる副交感神経線維は動眼神経の表層を走るため、外からの圧迫では瞳孔異常が早期から目立つ。

診断へのプロセス

意識障害が軽い段階ですでに完全な動眼神経麻痺があることから、脳ヘルニア（鉤ヘルニア）の結果とは考えにくく、動脈瘤による動眼神経の直接圧迫、すなわち右内頸動脈-後交通動脈分岐部（IC-PC）動脈瘤が推定される。この動脈瘤の破裂によるSAHが1週前に起こったと考えると、全体の経過がよく説明できる。 SAH後に遅れて出現する神経症状の悪化の原因としては、再出血、急性水頭症、脳血管攣縮などがある。再出血であれば突然の激しい頭痛とともに急激に悪化し、急性水頭症は多くが発症直後から数日以内に起こる。これに対し、脳血管攣縮はSAH後4日目頃から14日目頃（ピークは7〜10日目頃）に生じ、攣縮血管の支配域の虚血による意識障害や片麻痺などの巣症状（遅発性脳虚血）が徐々に進行する。本例は発症後約1週という時期、緩徐に進む意識障害、右大脳半球（右内頸動脈・中大脳動脈領域）の虚血を示す左片麻痺がそろっており、脳血管攣縮が最も考えられる。 実臨床では、再出血や水頭症の除外のため頭部CTを速やかに行い、CT血管造影・脳血管造影などで動脈瘤と攣縮を確認する。

くも膜下出血（SAH）の概要

・原因の大部分は脳動脈瘤の破裂である。好発部位は前交通動脈、内頸動脈-後交通動脈分岐部（IC-PC）、中大脳動脈分岐部など。 ・危険因子：高血圧、喫煙、過度の飲酒、家族歴、多発性嚢胞腎など。 ・症状：突然の激しい頭痛、嘔吐、意識障害、髄膜刺激症状（項部硬直、Kernig徴候など）。ただし出血直後や軽症例では髄膜刺激症状を欠くことがあり、頭痛が軽い例もあるため注意する。 ・診断：頭部CT（脳底槽などの高吸収域）が第一選択。CTで所見がはっきりしないが疑いが強い場合は腰椎穿刺で血性髄液やキサントクロミー（黄色調）を確認する。動脈瘤の同定にはCT血管造影、MR血管造影、脳血管造影を用いる。 ・治療：再出血予防のため、早期に開頭クリッピング術または血管内コイル塞栓術を行う。

SAHの主な合併症と時期

・再出血：発症後24時間以内、特に早期に多い。致死率が高く、発症直後の安静・降圧・鎮痛・鎮静が重要。 ・急性水頭症：発症早期（直後〜数日）。脳室ドレナージを行う。 ・脳血管攣縮：発症4〜14日目（ピーク7〜10日目頃）。遅発性脳虚血の原因となる。予防・治療として脳槽ドレナージによる血腫除去、ファスジル（Rhoキナーゼ阻害薬）、オザグレル、クラゾセンタン（エンドセリン受容体拮抗薬）などが用いられ、循環血液量を十分に保つ（脱水を避ける）ことも重要である。重症例では血管内治療（血管拡張薬の動注や血管形成術）を考慮する。 ・正常圧水頭症：発症数週〜数か月後。脳室-腹腔シャント術（V-Pシャント）などを行う。 ・その他：低ナトリウム血症（中枢性塩類喪失症候群、SIADH）、たこつぼ型心筋症などの心合併症、神経原性肺水腫。

動眼神経麻痺と動脈瘤

IC-PC動脈瘤は動眼神経に接して存在するため、未破裂でも増大により瞳孔散大を伴う動眼神経麻痺を起こし、破裂の前兆となることがある。これに対し糖尿病による動眼神経麻痺（微小血管障害）では、表層の瞳孔線維が保たれやすく、瞳孔異常を伴わないことが多い。