「昼まで起き上がれない」高齢者の肩の痛み―CK正常が示すリウマチ性多発筋痛症

所見の整理

・83歳の高齢女性。 ・3週前から両肩・両上腕の疼痛とこわばりが出現し、3日前には大腿にも広がった。症状は左右対称で、肩甲帯・骨盤帯という体幹に近い部位（近位部）に分布している。 ・「昼過ぎまで布団から起き上がれない」という訴えは、長く続く朝のこわばりと起床時の動作困難を表している。 ・37℃台の微熱と、3週間で3 kgの体重減少という全身症状を伴う。 ・疼痛のため腕を挙上できず、上腕に圧痛がある。一方、関節の発赤・腫脹はなく、明らかな関節炎（滑膜炎）の所見はない。 ・赤沈78 mm/1時間と著明に亢進している。貧血（Hb 9.9 g/dL）と血小板の軽度増加（39万）があり、慢性炎症に伴う変化と解釈できる。 ・CK 31 IU/L、AST・ALT・LDはいずれも正常であり、筋肉の破壊（筋線維の壊死）を示す所見はない。

診断へのプロセス

高齢者に亜急性に出現した両側対称性の近位部（肩・上腕・大腿）の疼痛とこわばりに、発熱・体重減少などの全身症状と強い炎症反応を伴っている。ここで鍵となるのは、筋痛や筋力低下のような症状があるにもかかわらずCKなどの筋原性酵素が正常であること、そして関節の腫脹・発赤がないことである。 ・筋原性酵素の上昇がない → 筋の壊死を伴う炎症性筋疾患（多発性筋炎）は考えにくい。 ・関節の腫脹・発赤がない → 関節リウマチや偽痛風などの関節炎は考えにくい。 ・高齢者・両側対称性の肩甲帯と骨盤帯の痛みとこわばり・赤沈亢進 → リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica：PMR）に合致する。 なお、PMRには巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）が合併・先行することがあるため、頭痛、側頭動脈の怒張・圧痛、顎跛行（咀嚼時の顎の痛み）、視力障害の有無を必ず確認する。本例ではそれらの記載はない。また、高齢者では悪性腫瘍や感染症（感染性心内膜炎など）が類似の症状を示すことがあり、除外が必要である。

設問の考え方

「高齢者」「近位部の痛みとこわばり」「赤沈亢進」「CK正常」「関節炎所見なし」の組み合わせから、PMRを選ぶ。

リウマチ性多発筋痛症（PMR）の概要

・50歳以上、特に70歳前後の高齢者に多く、女性にやや多い。欧米の白人に多いが、日本でも高齢化とともに増加している。 ・原因は不明で、肩峰下滑液包炎や三角筋下滑液包炎、上腕二頭筋長頭腱の腱鞘炎、股関節周囲の滑液包炎など、関節周囲組織の炎症が痛みの主体と考えられている。「筋痛」という名称だが筋自体に炎症や壊死はない。 ・症状：両側対称性の肩・上腕、頸部、腰・殿部、大腿の疼痛とこわばり。朝のこわばりが長い（45分以上）。発熱、体重減少、倦怠感、抑うつなどの全身症状。 ・検査：赤沈亢進、CRP上昇、正球性貧血、血小板増加。CKは正常。リウマトイド因子や抗CCP抗体は通常陰性。超音波検査やMRIで滑液包炎を認める。

分類基準（2012年 EULAR/ACR 暫定分類基準）の要点

前提条件：50歳以上、両肩の痛み、CRPまたは赤沈の異常。 そのうえで以下を点数化する（超音波を用いない場合、6点満点中4点以上でPMRに分類）。 ・朝のこわばりが45分を超える（2点） ・股関節の痛みまたは可動域制限（1点） ・リウマトイド因子・抗CCP抗体が陰性（2点） ・肩・股関節以外の関節痛がない（1点）

巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）との関係

・PMR患者の一部（おおむね1〜2割）に巨細胞性動脈炎が合併し、逆に巨細胞性動脈炎の患者の約半数にPMRの症状がみられる。 ・巨細胞性動脈炎は高齢者の大型血管炎で、側頭部の頭痛、側頭動脈の怒張・圧痛・拍動減弱、顎跛行、視力障害（前部虚血性視神経症による失明の危険）を示す。診断には側頭動脈生検や超音波検査を行う。 ・失明を防ぐため、疑った時点で高用量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン1 mg/kg/日程度、最大60 mg程度）を速やかに開始する。PMR単独ではこれより少ない量で十分である。

治療と経過

・PMR：プレドニゾロン12.5〜25 mg/日で開始し、症状と炎症反応をみながら1〜2年以上かけて漸減する。減量中の再燃が多い。難治例ではメトトレキサートの併用やIL-6受容体阻害薬（トシリズマブ、サリルマブ）が用いられる。 ・長期ステロイド投与に伴う骨粗鬆症、糖尿病、感染症などの副作用対策が重要である。

近位部の痛み・筋力低下の鑑別

・多発性筋炎・皮膚筋炎：筋力低下が主体、CK上昇、皮膚症状（皮膚筋炎）。 ・PMR：疼痛とこわばりが主体、CK正常、赤沈著明亢進、高齢者。 ・高齢発症関節リウマチ：大関節から始まることがあり、経過中に末梢の滑膜炎が顕在化する。 ・甲状腺機能低下症によるミオパチー：CK上昇、甲状腺ホルモン低値。 ・悪性腫瘍や感染症（感染性心内膜炎など）も類似症状を示すため除外が必要。