そのけいれん、薬は要る？―West症候群のACTHとLennox-Gastaut症候群のクロナゼパム

正解はa, eです

選択肢考察

1. ○a.  West症候群 ―― ACTH

   West症候群（点頭てんかん）は、主に乳児期（生後3〜11か月頃に多い）に発症し、①てんかん性スパズム（頭部前屈・四肢の屈曲や伸展を一瞬起こし、それを数秒〜数十秒おきに繰り返すシリーズ形成）、②脳波上のヒプスアリスミア（高振幅の徐波と棘波が無秩序に混在する所見）、③精神運動発達の停止・退行、を三主徴とする。治療の中心はACTH（副腎皮質刺激ホルモン）療法で、スパズムの消失とヒプスアリスミアの改善が期待できる。ACTH療法では高血圧、感染症、電解質異常、脳の萎縮様変化（可逆性）、心筋肥大などの副作用に注意が必要である。その他、ビタミンB6大量療法、バルプロ酸、ゾニサミド、ビガバトリン（特に結節性硬化症に伴う場合に有効）が用いられる。

2. ×b.  憤怒けいれん ―― バルプロ酸ナトリウム

   憤怒けいれん（泣き入りひきつけ、息止め発作）は、乳幼児が痛みや怒りなどをきっかけに激しく泣き、呼気の状態で呼吸が止まってチアノーゼや顔面蒼白、意識消失、ときに全身の硬直・けいれんを起こすものである。生後6か月〜2歳頃に多く、5〜6歳頃までに自然に消失する。発作は低酸素や迷走神経反射による脳血流の一時的な低下によるもので、てんかんではない。脳波にてんかん性放電はなく、抗てんかん薬は不要である。治療の基本は、良性の病態であることを保護者に説明し、安心してもらうことである。鉄欠乏性貧血を伴う例では鉄剤で発作が減ることがある。

3. ×c.  複雑部分発作 ―― ビタミンB6

   複雑部分発作は、脳の一部から始まる部分発作（焦点発作）のうち意識障害を伴うもので、現在の国際抗てんかん連盟（ILAE）分類では「焦点意識減損発作」と呼ばれる。動作停止や一点凝視、口をもぐもぐさせる・手をまさぐるといった自動症を伴うことが多く、側頭葉てんかんで典型的にみられる。部分発作の治療薬としてはカルバマゼピンが古くから第一選択とされ、ラモトリギン、レベチラセタム、ゾニサミドなども用いられる。ビタミンB6はWest症候群の治療やビタミンB6依存性てんかんに用いられるもので、複雑部分発作の標準治療ではない。

4. ×d.  単純型熱性けいれん ―― フェニトイン

   熱性けいれんは、主に生後6か月〜5歳の乳幼児に38℃以上の発熱に伴って起こるけいれんで、髄膜炎・脳炎などの中枢神経感染症や代謝異常など明らかな原因がないものをいう。日本では小児の7〜8％程度が経験するとされ、小児のけいれん性疾患で最も多い。単純型（全身性・左右対称の発作で、15分未満で終わり、24時間以内に反復しない）は予後良好で、特別な治療は通常不要である。再発リスクが高い例などに限って、発熱時のジアゼパム坐剤による予防投与が検討される程度である。フェニトインには熱性けいれんの再発予防効果はなく、用いない。

5. ○e.  Lennox-Gastaut症候群 ―― クロナゼパム

   Lennox-Gastaut症候群は、主に1〜8歳頃（多くは3〜5歳）に発症する難治性の発達性てんかん性脳症である。強直発作（特に睡眠中）、非定型欠神発作、脱力発作など複数の発作型をもち、脳波では覚醒時の全般性遅棘徐波複合（2.5Hz未満）、睡眠時の速律動がみられ、知的障害を伴う。West症候群から移行する例も少なくない。治療にはバルプロ酸、クロナゼパムやクロバザムなどのベンゾジアゼピン系薬、ラモトリギン、ルフィナミド、トピラマートなどが用いられ、薬物抵抗性の場合はケトン食療法や脳梁離断術も検討される。クロナゼパムは本症候群に用いられる薬剤として正しい組合せである。