StudyMed医師国家試験

顔面神経の「通り道」をたどれ―骨を壊さない中耳炎が麻痺を起こしにくい理由

第106回医師国家試験 A問題 第10問

国試問題にチャレンジ

第106回 A問題 第10問

顔面神経麻痺をきたしにくいのはどれか。

  1. a.耳下腺癌
  2. b.側頭骨骨折
  3. c.顔面神経鞘腫
  4. d.滲出性中耳炎
  5. e.真珠腫性中耳炎

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、顔面神経麻痺の原因になりやすい疾患と、なりにくい疾患を見分ける問題だ。カギは「顔面神経がどこを通っているか」と「その病変が神経を壊したり圧迫したりするほどの力をもっているか」の2点。まず、顔面神経の走行をざっと言えるかな。
医学生医学生
脳幹から出て内耳道に入って、側頭骨の中を通って……最後は耳下腺の中で枝分かれする、くらいしか覚えていません。
ドクタードクター
大筋はそれで合っているよ。少し細かくすると、橋延髄移行部の外側から出て小脳橋角部を内耳神経と並んで走り、内耳道から側頭骨内の顔面神経管に入る。管の中では迷路部、膝神経節、中耳の内側壁を水平に走る鼓室部、垂直に下りる乳突部と進み、茎乳突孔から頭蓋外へ出て、耳下腺の中で5本の枝に分かれて表情筋を支配するんだ。
医学生医学生
解剖実習で耳下腺を剖出したとき、神経の枝が腺の中を貫いていて驚いた記憶があります。
ドクタードクター
まさにそこが臨床的に大事なところ。耳下腺の中を神経が通るから、耳下腺癌は神経に浸潤して麻痺を起こしやすい。逆に多形腺腫のような良性腫瘍は大きくなっても麻痺はまれだから、耳下腺腫瘤に顔面神経麻痺を伴えば悪性を強く疑う所見になる。
医学生医学生
なるほど、麻痺の有無が良悪性の手がかりになるんですね。側頭骨骨折も神経管の中を通っているから、骨折で傷つくということでしょうか。
ドクタードクター
その通り。骨折で神経が断裂したり、圧迫や浮腫を受けたりする。側頭骨骨折は縦骨折と横骨折に分けられ、頻度は縦骨折が高いけれど、横骨折は内耳道や迷路部を横切りやすく、顔面神経麻痺や感音難聴を合併する割合が高い。受傷直後からの完全麻痺は神経断裂の可能性があって、神経減荷術などの手術を検討するんだ。
医学生医学生
顔面神経鞘腫は、神経そのものの腫瘍だから麻痺するのは当然という感じがします。
ドクタードクター
そうだね。シュワン細胞由来の良性腫瘍で、走行のどこにでも生じうるけれど、膝神経節付近に多い。腫瘍が神経線維を圧迫して麻痺を起こす。ゆっくり進む麻痺や、同じ側で再発を繰り返す麻痺を見たら、Bell麻痺で片付けずにCTやMRIで本症を探すことが大切だ。
医学生医学生
残りは中耳炎が2つですね。どちらも中耳の病気なのに、差が出るのはなぜですか。
ドクタードクター
いい疑問だ。真珠腫性中耳炎は、角化した重層扁平上皮が中耳に入り込んで、角化物をためながら周囲の骨を破壊していく。耳小骨を壊せば伝音難聴、外側半規管を壊せば迷路瘻孔でめまい、そして中耳内側壁の顔面神経管を壊せば顔面神経麻痺になる。鼓室部の神経管はもともと骨壁が薄く、欠損していることもあるから障害されやすいんだ。
医学生医学生
一方、滲出性中耳炎は液体がたまっているだけで、骨を壊す力はない、ということですね。
ドクタードクター
その理解で正解。滲出性中耳炎は耳管機能障害などで中耳腔に滲出液がたまった状態で、強い急性炎症や骨破壊を伴わない。症状は耳閉塞感、伝音難聴、自声強聴などが中心で、顔面神経麻痺はきたしにくい。だから今回、麻痺をきたしにくいのは滲出性中耳炎になる。
医学生医学生
小児科実習で、アデノイドの大きい子が滲出性中耳炎で鼓膜換気チューブを入れていたのを思い出しました。
ドクタードクター
小児に多い代表的な疾患だね。高齢者にも多い。そして臨床で忘れてはいけないのが、成人の一側性の滲出性中耳炎では上咽頭癌による耳管閉塞を除外すること。耳だけ見て終わらせず、上咽頭まで観察する習慣をつけよう。
医学生医学生
ちなみに急性中耳炎でも麻痺は起こりますか。
ドクタードクター
起こりうるよ。特に小児では顔面神経管の骨壁欠損部から炎症が波及することがある。同じ中耳炎でも、急性の強い炎症や骨破壊があるかどうかで話が変わると考えるといい。最後に部位診断も押さえておこう。顔面神経は表情筋だけでなく、大錐体神経で涙分泌、アブミ骨筋神経でアブミ骨筋、鼓索神経で舌前2/3の味覚と唾液分泌を担う。涙分泌低下があれば膝神経節より中枢、味覚障害があれば鼓索神経分岐より中枢、表情筋麻痺だけなら茎乳突孔より末梢の病変と推定できる。
医学生医学生
OSCEの神経診察で、額のしわ寄せができるかを確認したのは中枢性と末梢性の区別でしたね。
ドクタードクター
その通り。前頭筋は両側の大脳皮質から支配を受けるので、中枢性麻痺では額のしわ寄せが保たれ、末梢性では額も動かなくなる。走行を頭に描きながら診察すれば、麻痺の原因と部位がぐっと見えやすくなるよ。

まとめ

顔面神経は小脳橋角部から内耳道、側頭骨内の顔面神経管(迷路部・膝神経節・鼓室部・乳突部)を経て茎乳突孔から出て、耳下腺内で分枝して表情筋を支配します。この経路上で腫瘍浸潤(耳下腺癌)、骨折(側頭骨骨折)、神経自体の腫瘍(顔面神経鞘腫)、骨破壊(真珠腫性中耳炎)が起これば末梢性顔面神経麻痺を生じますが、中耳腔に滲出液がたまるだけの滲出性中耳炎は骨破壊や強い炎症を伴わず、麻痺をきたしにくいといえます。耳下腺腫瘤に麻痺を伴えば悪性を疑うこと、成人の一側性滲出性中耳炎では上咽頭癌を除外することは臨床上の重要な注意点です。さらに涙分泌・アブミ骨筋反射・味覚の検査による部位診断や、額のしわ寄せによる中枢性・末梢性の区別も、神経の走行を理解していれば自然に整理できます。

解答・解説

正解はdです

問われているテーマ

顔面神経(第Ⅶ脳神経)は、脳幹を出てから顔面の表情筋に至るまで、非常に長い距離を骨の管の中や耳下腺の中を通って走行する。そのため、走行経路上のどこかに外傷・腫瘍・炎症による破壊や圧迫が及ぶと、末梢性顔面神経麻痺が起こる。本問では、各疾患の病変部位が顔面神経の走行と重なるか、そして神経を障害するほどの破壊性・浸潤性があるかを考える。

顔面神経の走行(中枢から末梢へ)

1. 橋下縁(橋延髄移行部)の外側から脳幹を出て、小脳橋角部を内耳神経(第Ⅷ脳神経)と並んで走る。 2. 内耳孔から内耳道に入る。 3. 側頭骨内の顔面神経管(ファローピウス管)を通る。迷路部→膝神経節(大錐体神経を分枝)→鼓室部(中耳の内側壁を水平に走る)→乳突部(垂直に下行し、アブミ骨筋神経・鼓索神経を分枝)の順に進む。 4. 茎乳突孔から頭蓋外に出る。 5. 耳下腺内に入り、浅葉と深葉の間で側頭枝・頬骨枝・頬筋枝・下顎縁枝・頸枝に分かれて表情筋を支配する。

考え方

耳下腺(5)、側頭骨(3)、神経そのもの、中耳の内側壁(3の鼓室部)のいずれも顔面神経の通り道であり、そこに腫瘍浸潤・骨折・骨破壊が起これば麻痺を生じうる。一方、滲出性中耳炎は中耳腔に液体がたまるだけで、急性の強い炎症や骨破壊を伴わないため、顔面神経麻痺の原因にはなりにくい。

選択肢考察

  1. ×a.  耳下腺癌

    顔面神経は茎乳突孔を出たのち耳下腺の中を貫いて分枝するため、耳下腺の腫瘍は神経と直接接している。悪性腫瘍(耳下腺癌)は神経に浸潤したり圧迫したりして顔面神経麻痺を起こしやすい。これに対して多形腺腫などの良性腫瘍は大きくなっても麻痺をきたすことはまれである。そのため、耳下腺腫瘤に顔面神経麻痺を伴う場合は悪性を強く疑う所見となる。また、手術で神経が損傷されて麻痺が生じることもある。

  2. ×b.  側頭骨骨折

    顔面神経は側頭骨内の顔面神経管を長く走行するため、側頭骨骨折で神経が断裂・圧迫・浮腫を受け、末梢性顔面神経麻痺をきたすことがある。側頭骨骨折は骨折線と錐体の長軸との関係から縦骨折と横骨折に分けられる。縦骨折のほうが頻度は高いが、横骨折は内耳道や迷路部を横切りやすく、顔面神経麻痺や感音難聴を合併する割合が高い。受傷直後から完全麻痺となる例は神経断裂の可能性があり、手術(神経減荷術など)を検討する。

  3. ×c.  顔面神経鞘腫

    神経鞘腫は神経を包むシュワン細胞から発生する良性腫瘍で、顔面神経鞘腫は顔面神経の走行のどこにでも生じうる(側頭骨内の膝神経節付近に多い)。腫瘍が神経線維を圧迫して伝導障害を起こすため、顔面神経麻痺の原因となる。ゆっくり進行する麻痺や、再発を繰り返す麻痺では本症を疑い、CTやMRIで精査する。

  4. ○d.  滲出性中耳炎

    滲出性中耳炎は、耳管の機能障害などにより中耳腔に滲出液が貯留した状態で、急性の強い炎症症状(耳痛、発熱)や鼓膜穿孔を伴わない。症状は耳閉塞感、伝音難聴、自声強聴、耳鳴などが中心である。中耳の内側壁を走る顔面神経管を破壊したり、神経に炎症を波及させたりすることはほとんどないため、顔面神経麻痺はきたしにくい。小児(アデノイド増殖症などに伴う)と高齢者に多く、成人の一側性の例では上咽頭癌による耳管閉塞を除外する必要がある。

  5. ×e.  真珠腫性中耳炎

    真珠腫は、角化した重層扁平上皮が中耳腔内に入り込み、角化物(デブリ)をため込みながら増大する病態である。増大に伴い周囲の骨を破壊する性質(骨破壊性)をもち、耳小骨の破壊(伝音難聴)、外側半規管の破壊(迷路瘻孔によるめまい)、中耳内側壁の顔面神経管の破壊による顔面神経麻痺、さらには頭蓋内合併症(髄膜炎、脳膿瘍)を起こしうる。鼓室部の顔面神経管はもともと骨壁が薄く欠損していることもあり、障害されやすい部位である。先天性と後天性(鼓膜の陥凹や穿孔縁からの上皮侵入による)があり、治療は手術による摘出が基本である。

末梢性顔面神経麻痺の主な原因

・特発性:Bell麻痺(最も多い) ・ウイルス性:Ramsay Hunt症候群(水痘・帯状疱疹ウイルスの再活性化。耳介の水疱、めまい・難聴を伴う) ・外傷性:側頭骨骨折、手術損傷 ・耳性:急性中耳炎(特に小児。顔面神経管の骨壁欠損部から炎症が波及)、真珠腫性中耳炎、悪性外耳道炎 ・腫瘍性:耳下腺癌、顔面神経鞘腫、聴神経腫瘍(小脳橋角部腫瘍。ただし麻痺は後期まで目立たないことが多い) ・その他:糖尿病、サルコイドーシス、Guillain-Barré症候群など

顔面神経の枝と障害部位診断

顔面神経は運動線維のほか、涙腺分泌(大錐体神経)、アブミ骨筋の支配(アブミ骨筋神経)、舌前2/3の味覚と顎下腺・舌下腺の分泌(鼓索神経)を担う。どの機能が障害されているかを調べると、病変の高さを推定できる(部位診断)。 ・涙分泌低下あり:膝神経節より中枢の障害 ・アブミ骨筋反射消失:アブミ骨筋神経分岐部より中枢の障害 ・味覚障害:鼓索神経分岐部より中枢の障害 ・表情筋麻痺のみ:茎乳突孔より末梢(耳下腺部など)の障害

中枢性と末梢性の違い

前頭筋は両側の大脳皮質から支配を受けるため、中枢性(核上性)麻痺では額のしわ寄せが保たれる。末梢性麻痺では額のしわ寄せもできなくなる。

POINT

・顔面神経の走行:小脳橋角部→内耳道→顔面神経管(迷路部・膝神経節・鼓室部・乳突部)→茎乳突孔→耳下腺内で分枝。 ・経路上の腫瘍浸潤(耳下腺癌)、骨折(側頭骨骨折)、神経腫瘍(顔面神経鞘腫)、骨破壊(真珠腫性中耳炎)は顔面神経麻痺の原因となる。 ・滲出性中耳炎は骨破壊や強い炎症を伴わず、顔面神経麻痺をきたしにくい。 ・耳下腺腫瘍に顔面神経麻痺を伴えば悪性を疑う。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。