「膨らまない肺」と「吐き出せない肺」―じん肺・肺線維症で見抜く拘束性障害

正解はa, cです

選択肢考察

1. ○a.  じん肺

   正しい。じん肺は、粉じん（無機の粉じん）を長期間吸い込むことで、肺に線維性の変化が起こる職業性の肺疾患である。代表的なものに、シリカ（結晶質の二酸化ケイ素）による珪肺、石綿（アスベスト）による石綿肺、炭鉱での粉じんによる炭坑夫じん肺がある。吸い込んだ粉じんを肺胞マクロファージが取り込み、そこから放出されるサイトカインが線維芽細胞を活性化して線維化を進める。アレルギー反応によるものではなく、アレルギー機序で起こる過敏性肺炎（有機の粉じんが原因）とは区別する。線維化によって肺が硬くなり、肺活量が低下する拘束性障害と、ガスが肺胞から血液へ移りにくくなる拡散障害を起こす。進行した珪肺では、大きな線維化の塊（塊状巣）や気腫性変化を伴い、閉塞性障害が加わった混合性障害を示すこともある。

2. ×b.  気管腫瘍

   誤り。気管腫瘍は中枢気道の内腔を狭くする病態であり、気流制限、つまり閉塞性のパターンを起こす。肺の実質は正常なので、肺活量は基本的に保たれる。上気道・中枢気道の閉塞では、フローボリューム曲線（呼気・吸気の流速と肺気量の関係を表したグラフ）で最大流速が頭打ちになり、台形状の平坦化がみられるのが特徴である。聴診では吸気時に喘鳴（stridor）が聞こえることがある。1秒率の低下が軽度なこともあるため、喘息と誤って診断されることがある点に注意する。

3. ○c.  肺線維症

   正しい。肺線維症は、肺胞壁（間質）に炎症と線維化が起こる病態である。代表的な疾患は特発性肺線維症（IPF）であり、特発性間質性肺炎の中で最も多い。線維化によって肺胞壁が厚く硬くなり、肺のコンプライアンス（膨らみやすさ）が低下する。その結果、肺活量（VC）と全肺気量（TLC）が減少する典型的な拘束性障害を示す。1秒率は正常か、むしろ上昇する。肺胞壁が厚くなるため肺拡散能（DLCO）も低下し、特に運動時に低酸素血症が目立つ。身体所見としては、捻髪音（fine crackles）やばち指がみられる。

4. ×d.  気管支喘息

   誤り。気管支喘息は気道の慢性炎症を本態とする疾患である。気道が過敏になっており（気道過敏性）、刺激に反応して気道平滑筋の収縮、粘膜のむくみ、痰の増加が起こり、気道が狭くなる。その結果、発作時には1秒率が低下する閉塞性障害を示す。治療や自然経過で気流制限が改善すること（可逆性）が特徴で、気管支拡張薬を吸入すると1秒量が改善する（気道可逆性試験陽性）。

5. ×e.  びまん性汎細気管支炎

   誤り。びまん性汎細気管支炎（DPB：diffuse panbronchiolitis）は、両側の肺全体にわたって、呼吸細気管支を中心に慢性炎症が起こる疾患である。東アジアに多く、HLA-B54との関連が知られている。多くは慢性副鼻腔炎を合併する（副鼻腔気管支症候群）。細気管支が狭くなって閉塞するため、1秒率が低下する閉塞性障害を示す。進行すると残気量が増え、息を吐ききれずに肺に空気が残る空気とらえこみ（air trapping）がみられる。血液検査では寒冷凝集素価が持続的に高いのが特徴である。治療にはマクロライド少量長期療法が有効である。