受話器を持ち替えた理由―小脳橋角部の「ご近所さん」から症状を読み解く

所見の整理

・60歳女性が右耳の耳鳴と難聴を訴えている。電話の受話器を左耳に当てるようになったのは、右耳が聞こえにくくなったことを本人が自覚している証拠であり、一側性の難聴である。 ・「最近〜が多くなった」という経過から、急激に起こったのではなく徐々に進行した難聴と考えられる。 ・頭部MRIでは、後頭蓋窩の右小脳橋角部（小脳・橋・側頭骨錐体に囲まれた部位）に大きな腫瘤性病変があり、脳幹・小脳を圧排している。

診断に至るプロセス

加齢性（老人性）難聴は通常両側性であり、一側性の難聴は説明しにくい。突発性難聴は文字どおり急激に発症するため、緩徐進行の経過とは合わない。一側性に進行する感音難聴と耳鳴では、まず聴神経腫瘍（前庭神経鞘腫）を考えるのが原則である。MRIで小脳橋角部に腫瘤を認めることから、右聴神経腫瘍と診断できる。聴神経腫瘍の大部分は前庭神経のSchwann細胞から発生する良性腫瘍で、内耳道内から小脳橋角部へ向かって発育する。

設問の考え方

本問は「腫瘍がどこにあり、周囲の何を圧迫するか」から症状を推定する問題である。小脳橋角部から内耳道にかけては、第VIII脳神経（蝸牛神経・前庭神経）と第VII脳神経（顔面神経）が並走し、やや上方に第V脳神経（三叉神経）、内側に脳幹、後方に小脳がある。腫瘍が大きくなるにつれて、聴力障害→平衡障害→三叉神経症状（角膜反射低下など）・顔面神経症状→小脳・脳幹症状、さらに第四脳室の圧排による水頭症と、症状が広がっていく。逆に、視覚路（視交叉以降の経路）や嗅神経は前方・テント上に位置しており、後頭蓋窩の腫瘍とは関係しない。

聴神経腫瘍（前庭神経鞘腫）

・第VIII脳神経、主に前庭神経のSchwann細胞から発生する良性腫瘍である。頭蓋内腫瘍の約1割を占め、小脳橋角部腫瘍のなかで最も頻度が高い。 ・中年女性にやや多い。両側性に発生する場合は神経線維腫症2型（NF2）を考える。

症状の進展

1. 内耳道内の段階: 一側性の緩徐進行性感音難聴、耳鳴、軽いめまい・ふらつき。語音明瞭度（言葉の聞き取り）が純音聴力に比べて不釣り合いに低下するのが後迷路性難聴の特徴である。突発性難聴のような急な難聴で発症することもある。 2. 小脳橋角部へ進展: 三叉神経の障害による顔面のしびれ・角膜反射の低下（早期に出やすい）、顔面神経麻痺。 3. さらに増大: 小脳症状（失調）、脳幹圧迫、Bruns眼振、第四脳室の圧排による閉塞性水頭症（頭痛・嘔吐・うっ血乳頭）、下位脳神経（IX・X）障害。

検査

・純音聴力検査: 患側の感音難聴。 ・聴性脳幹反応（ABR）: 患側でI波とV波の間隔（I–V波間潜時）が延長、または波形が消失する。 ・温度眼振検査（カロリックテスト）: 患側の反応低下。 ・MRI: T1強調像で低〜等信号、T2強調像で高信号を示し、ガドリニウム造影で強く増強される。内耳道の拡大を伴い、内耳道から小脳橋角部に向かう「アイスクリームコーン状」の形が典型である。小さな内耳道内腫瘍の検出には造影MRIが有用である。

治療

経過観察（小さく症状の乏しい高齢者）、定位放射線治療（ガンマナイフなど、比較的小さな腫瘍）、手術による摘出（大きな腫瘍・脳幹圧迫例）から、腫瘍の大きさ・年齢・聴力で選択する。手術では顔面神経機能の温存が重要な課題となる。

小脳橋角部の主な腫瘍

聴神経腫瘍が最多で、次いで髄膜腫、類上皮腫（真珠腫）が続く。