StudyMed医師国家試験

発熱と片麻痺、そして輪の中の白い光―拡散強調像が見抜く脳膿瘍

第104回医師国家試験 I問題 第41問

国試問題にチャレンジ

第104回 I問題 第41問

57歳の女性。意識障害のため搬入された。3日前に37℃台の発熱があり,頭重感を自覚していた。昨日,左片麻痺が出現し,本日意識障害が出現した。体温39.4℃。頭部MRIの造影拡散強調像(A)とT1強調像(B)とを別に示す。  診断はどれか。

第104回 I問題 第41問の問題画像
  1. a.髄膜炎
  2. b.脳膿瘍
  3. c.日本脳炎
  4. d.単純ヘルペス脳炎
  5. e.Creutzfeldt-Jakob病

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、発熱と意識障害で運ばれてきた患者さんの中枢神経感染症を、臨床経過と頭部MRIから見分ける問題だ。注目してほしいのは、症状が数日かけて段階的に悪化していること、片麻痺という「局所の症状」が出ていること、そして画像で病変が「どこに、どんな形で」あるかの3点だよ。
医学生医学生
発熱と意識障害なら、まず髄膜炎か脳炎を思い浮かべてしまいます。
ドクタードクター
自然な発想だね。ただ、片麻痺に注目してほしい。左片麻痺は右大脳半球のどこかに局所的な病変があることを示している。しかも頭重感から始まって意識障害へ進んでいるのは、頭の中で何かが場所を取って圧が上がってきている、つまり占拠性病変による頭蓋内圧亢進を思わせる経過なんだ。
医学生医学生
発熱+局所神経症状+頭蓋内圧亢進、という組み合わせですね。そうなると感染性の占拠性病変ということでしょうか。
ドクタードクター
そう、その視点で画像を見てみよう。造影T1強調像では右大脳の深部、基底核から内包あたりに、薄くて厚みの均一な輪状の造影効果、いわゆるリング状増強がある。内部は低信号で、周囲には浮腫が広がり、右の側脳室を押している。
医学生医学生
リング状増強というと、放射線科の講義で膠芽腫や転移性脳腫瘍でも出ると習いました。腫瘍との区別はどうするんですか。
ドクタードクター
そこがこの問題の核心だ。拡散強調像を見ると、この病変の内部が強い高信号になっている。膿は細胞成分や蛋白が多くてドロッとしているから、水分子が自由に動けない。これが拡散制限で、拡散強調像では高信号に映る。一方、腫瘍の壊死部は液状で水が動きやすく、低信号になることが多いんだ。
医学生医学生
なるほど、輪の中が白く光れば膿、ということですね。壁の性状にも違いはありますか。
ドクタードクター
あるよ。膿瘍の被膜は薄く均一なのに対して、腫瘍の造影壁は厚く不整なことが多い。経過・症状・画像がすべてそろうので、診断は脳膿瘍だ。では他の選択肢がなぜ違うかも整理しよう。髄膜炎はどうだろう。
医学生医学生
髄膜炎は項部硬直やKernig徴候などの髄膜刺激症状が主体で、脳実質に病変がないので片麻痺は目立たないはずです。
ドクタードクター
その通り。画像で髄膜に沿った造影がみられることはあっても、脳実質内に輪状の占拠性病変ができることは説明できない。次は単純ヘルペス脳炎だ。
医学生医学生
CBTの勉強で、側頭葉に病変が出るって何度も見ました。異常行動や記憶障害も特徴でしたよね。
ドクタードクター
よく覚えているね。HSV-1が側頭葉内側や前頭葉眼窩面、島回、帯状回といった大脳辺縁系を侵し、MRIではそこがT2強調像やFLAIRで高信号になる。部位も、リング状増強という性状も今回とは合わない。日本脳炎はどうかな。
医学生医学生
コガタアカイエカが媒介する夏の脳炎で、両側の視床や基底核に病変が出るんでしたっけ。
ドクタードクター
正解。両側の視床・基底核・黒質に左右対称に近い分布を示し、パーキンソニズムのような錐体外路症状が出やすい。今回は一側の単発病変だから違う。最後にCreutzfeldt-Jakob病はどうだろう。
医学生医学生
神経内科の臨床実習で、急速に進む認知症とミオクローヌス、脳波の周期性同期性放電を習いました。数日の発熱で始まる経過とは違いますね。
ドクタードクター
その通り。CJDは通常発熱を伴わず、拡散強調像では大脳皮質のリボン状高信号や尾状核・被殻の高信号が特徴で、リング状増強は示さない。選択肢を区別するコツは、病変が「一つの塊」なのか、「髄膜に広がる」のか、「特定の部位にびまん性に分布する」のかを見ることなんだ。
医学生医学生
脳膿瘍を疑ったら、髄膜炎と同じように腰椎穿刺で髄液を調べたくなるんですが……。
ドクタードクター
そこは臨床で特に注意すべき点だよ。脳膿瘍では頭蓋内圧が上がっているから、腰椎穿刺は脳ヘルニアを誘発するおそれがあり原則禁忌だ。発熱と局所神経症状があれば、まず画像で占拠性病変を除外するのが鉄則だね。
医学生医学生
原因はどこから来ることが多いんですか。
ドクタードクター
中耳炎や副鼻腔炎、歯性感染からの直接波及、感染性心内膜炎や肺感染症からの血行性、頭部外傷や手術後などがある。チアノーゼ性先天性心疾患では右左シャントで肺のフィルターが働かず、血行性の膿瘍ができやすいことも有名だ。起炎菌は口腔内のレンサ球菌や嫌気性菌が多く、混合感染も少なくない。治療は数週間以上の抗菌薬投与が基本で、大きな膿瘍や圧排効果が強い場合は穿刺吸引やドレナージを行う。原因となった感染巣の治療も忘れずにね。
医学生医学生
発熱の患者さんに片麻痺があったら、感染源も含めて全身を探す必要があるということですね。
ドクタードクター
その通り。リング状増強を見たら拡散強調像で中身を確認する、という習慣をつけておこう。

まとめ

発熱に加えて、片麻痺などの局所神経症状と意識障害などの頭蓋内圧亢進症状が数日かけて進行する場合は、脳膿瘍を疑います。MRIでは薄く均一なリング状増強と周囲の浮腫・圧排効果を示し、内部が拡散強調像で高信号(膿による拡散制限)となる点が、膠芽腫や転移性脳腫瘍の壊死との重要な鑑別点です。髄膜炎は髄膜刺激症状が主体、単純ヘルペス脳炎は側頭葉・大脳辺縁系、日本脳炎は両側視床・基底核、Creutzfeldt-Jakob病は皮質リボン状高信号と、病変の分布で区別できます。脳膿瘍では頭蓋内圧亢進のため腰椎穿刺は原則禁忌であり、抗菌薬の長期投与と必要に応じたドレナージ、感染源の治療が柱となります。症状の組み合わせと画像の「形と中身」を結びつける考え方は、中枢神経感染症の診療全般に役立ちます。

解答・解説

正解はbです

所見の整理

・57歳女性。3日前から37℃台の発熱と頭重感があり、翌々日(昨日)に左片麻痺、本日意識障害が出現した。数日かけて段階的に悪化する亜急性の経過である。 ・来院時の体温は39.4℃と高熱で、感染症・炎症性疾患を強く疑う。 ・左片麻痺は右大脳半球の局所病変(局所神経症状、巣症状)を示す。 ・頭重感から意識障害へと進む経過は、占拠性病変による頭蓋内圧亢進を示唆する。

画像所見

・拡散強調像(A):右大脳半球深部(基底核〜内包付近)に、周囲より強い高信号を示す病変がある。病変の内部が拡散強調像で高信号となるのは、膿(粘稠で細胞成分や蛋白に富み、水分子の動きが制限される)の特徴である。 ・造影T1強調像(B):同部位に、薄く比較的均一な厚さの輪状の造影効果(リング状増強、ring enhancement)があり、内部は低信号である。病変周囲には浮腫と考えられる低信号域が広がり、右側脳室を圧排している(圧排効果、mass effect)。

診断へのプロセス

「発熱」+「亜急性に進行する局所神経症状(片麻痺)」+「頭蓋内圧亢進を示唆する意識障害」という臨床像に、「造影で薄く均一なリング状増強を示し、内部が拡散強調像で高信号の占拠性病変」という画像所見を合わせると、脳膿瘍と診断できる。 リング状増強を示す病変としては、脳膿瘍のほかに膠芽腫(悪性神経膠腫)や転移性脳腫瘍が重要な鑑別となる。腫瘍の壊死部分は拡散強調像で低信号となることが多いのに対し、膿瘍内部は高信号となる点が両者を見分ける大きな手がかりである。また、膿瘍の被膜は薄く比較的均一であるのに対し、腫瘍の造影壁は厚く不整なことが多い。

設問の考え方

選択肢は、いずれも発熱や意識障害を起こしうる中枢神経系の感染症・変性疾患である。病変が「一つの占拠性病変」なのか、「髄膜にびまん性に広がる」のか、「脳の特定部位(側頭葉、視床・基底核、皮質など)に左右対称・びまん性に分布する」のかを画像から見分けることが鍵となる。

選択肢考察

  1. ×a.  髄膜炎

    髄膜炎は脳を覆う髄膜(主にくも膜・軟膜とくも膜下腔)の炎症で、発熱、頭痛、嘔吐と、項部硬直・Kernig徴候・Brudzinski徴候などの髄膜刺激症状が主体となる。脳実質の局所病変はないため、片麻痺のような局所神経症状は原則として目立たない。最も多いウイルス性髄膜炎では意識障害があっても軽度(傾眠程度)である。画像では髄膜に沿った造影効果がみられることはあるが、本例のような脳実質内のリング状増強を示す占拠性病変は説明できない。

  2. ○b.  脳膿瘍

    脳膿瘍は脳実質内に膿がたまる限局性の感染巣で、発熱と、亜急性に進行する頭蓋内圧亢進症状(頭痛、嘔吐、意識障害)、局所神経症状(片麻痺、失語、半盲など)、痙攣が主な症状である。本例は発熱、数日の経過で進行する左片麻痺と意識障害を示し、画像では右大脳深部に、造影T1強調像で薄く均一なリング状増強と周囲の浮腫・圧排効果を伴う病変があり、その内部が拡散強調像で高信号を示す。拡散強調像で内部が高信号となるのは膿の粘稠性による拡散制限を反映しており、壊死性腫瘍との鑑別に有用で、脳膿瘍に典型的である。なお、膿瘍が脳室やくも膜下腔に破れない限り、髄膜刺激症状は乏しいことが多い。

  3. ×c.  日本脳炎

    日本脳炎は日本脳炎ウイルスによる脳炎で、ブタを増幅動物としコガタアカイエカが媒介する。夏から秋に発生し、高熱、頭痛、意識障害、痙攣のほか、パーキンソニズムなどの錐体外路症状が特徴である。病理学的には視床・黒質・大脳基底核・大脳皮質に血管周囲の細胞浸潤や小さな壊死巣がみられ、MRIでは両側の視床・基底核・黒質にT2強調像や拡散強調像で高信号を示すことが多い。本例のような一側性で、リング状増強を示す単発の占拠性病変とは合わない。

  4. ×d.  単純ヘルペス脳炎

    単純ヘルペス脳炎は成人では主に単純ヘルペスウイルス1型(HSV-1)が原因で、三叉神経節などに潜伏していたウイルスの再活性化などにより、側頭葉内側、前頭葉眼窩面、島回、帯状回といった大脳辺縁系が侵される。発熱、意識障害、痙攣、異常行動・精神症状、記憶障害などを呈する。MRIでは側頭葉・前頭葉眼窩面・島回などにT2強調像・FLAIR・拡散強調像で高信号の病変がみられ、出血や浮腫を伴うこともある。本例は右大脳深部の単発病変で、しかも輪状に増強される膿瘍の像であるため、病変の部位も性状も異なる。

  5. ×e.  Creutzfeldt-Jakob病

    Creutzfeldt-Jakob病(CJD)は異常プリオン蛋白によるプリオン病で、孤発性は60歳代を中心とする中高年に多い。急速に進行する認知機能障害、性格変化・異常行動、視覚異常、小脳失調などで始まり、ミオクローヌス、錐体路・錐体外路徴候が加わって、数か月で無動性無言(失外套状態)に至り、多くは1〜2年以内に死亡する。発熱は通常みられない。MRI拡散強調像では早期から大脳皮質のリボン状高信号や基底核(尾状核・被殻)、視床の高信号がみられ、脳波では周期性同期性放電(PSD)が特徴である。本例の発熱を伴う数日の経過やリング状増強を示す占拠性病変とは合わない。

脳膿瘍の概要

・感染経路:①隣接する感染巣からの直接波及(中耳炎・乳様突起炎→側頭葉・小脳、副鼻腔炎→前頭葉、歯性感染など)、②血行性(肺膿瘍・気管支拡張症などの肺感染症、感染性心内膜炎、チアノーゼ性先天性心疾患(右左シャントにより肺でのフィルターが働かない)など。血行性では多発しやすく、中大脳動脈領域の皮髄境界に好発する)、③頭部外傷・脳外科手術後。原因がはっきりしないことも少なくない。 ・起炎菌:レンサ球菌(口腔内のStreptococcus anginosus群など)、嫌気性菌、黄色ブドウ球菌(外傷・術後)などが多く、複数菌の混合感染も多い。免疫不全者では真菌やトキソプラズマ、ノカルジアなども原因となる。 ・病期:脳炎期(限局性の化膿性脳炎)→被膜形成期(膿を囲む被膜ができる)と進み、被膜が完成するとリング状増強を示すようになる。 ・症状:発熱、頭痛、嘔吐、意識障害などの頭蓋内圧亢進症状、局所神経症状、痙攣。発熱がはっきりしない例もある。 ・画像:CT・MRIで被膜のリング状増強と周囲の浮腫。拡散強調像で内部高信号(ADC低値)が特徴的。 ・検査上の注意:頭蓋内圧が亢進しているため、腰椎穿刺は脳ヘルニアを誘発するおそれがあり原則として禁忌である。 ・治療:抗菌薬の長期投与(多くは数週間以上)を基本とし、膿瘍が大きい場合や圧排効果が強い場合などには定位的穿刺吸引やドレナージ、摘出術を行う。脳浮腫に対して浸透圧利尿薬や副腎皮質ステロイドを併用することがある。原因となった感染巣の治療も必要である。

リング状増強を示す主な病変

脳膿瘍、膠芽腫、転移性脳腫瘍、亜急性期の脳内出血・梗塞、脱髄疾患(開放性のリング状増強を示すことがある)、トキソプラズマ症など。脳膿瘍では被膜が薄く均一で、内部が拡散強調像で高信号になることが鑑別の要点である。

POINT

・発熱+亜急性に進行する局所神経症状(片麻痺など)+頭蓋内圧亢進症状(頭痛・嘔吐・意識障害)→脳膿瘍を考える。 ・画像では、薄く均一なリング状増強、周囲浮腫、内部の拡散強調像高信号(膿による拡散制限)が特徴。膠芽腫・転移性脳腫瘍との鑑別に拡散強調像が役立つ。 ・脳膿瘍では頭蓋内圧亢進のため腰椎穿刺は原則禁忌。 ・単純ヘルペス脳炎は側頭葉・大脳辺縁系、日本脳炎は視床・基底核・黒質、CJDは皮質リボン状高信号・基底核高信号が画像の特徴。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。