ブドウ糖の前にビタミンB1―Wernicke脳症とビタミンB群の地図
第103回医師国家試験 I問題 第17問
国試問題にチャレンジ
Wernicke脳症と関連があるのはどれか。
- a.ビタミンB1
- b.ビタミンB2
- c.ビタミンB3〈ナイアシン〉
- d.ビタミンB6
- e.ビタミンB12
対話形式の解説
ドクター
医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクター医学生ドクターまとめ
Wernicke脳症はビタミンB1（チアミン）欠乏による急性脳症で、意識障害・眼球運動障害・運動失調が古典的三徴ですが、三徴がそろわない例も多いため疑った段階で治療を始めます。チアミンは糖代謝の鍵となる酵素群の補酵素であり、欠乏すると乳頭体や中脳水道周囲などが障害され、慢性化すると記銘力障害・作話を特徴とするKorsakoff症候群に移行します。B2欠乏は口角炎・舌炎、ナイアシン欠乏はペラグラ、B6欠乏はけいれん・末梢神経障害、B12欠乏は巨赤芽球性貧血・亜急性連合性脊髄変性症と、各ビタミンの欠乏症を対応づけて整理しておくことが大切です。アルコール多飲、妊娠悪阻、胃切除後などのリスクがある患者では、ブドウ糖投与の前か同時にビタミンB1を補充することが、救急・病棟診療で後遺症を防ぐ重要な実践知識となります。
解答・解説
正解はaです
Wernicke（ウェルニッケ）脳症は、ビタミンB1（チアミン）の欠乏によって起こる急性の脳症である。古典的三徴は、①意識障害・精神症状（注意力低下、見当識障害、傾眠など）、②眼球運動障害（外眼筋麻痺、眼振）、③小脳性の運動失調（とくに体幹・歩行の失調）であるが、三徴がそろうのは一部の患者に限られるため、疑わしければ早期に治療を始めることが重要である。 チアミンは活性型のチアミン二リン酸（TPP）として、ピルビン酸脱水素酵素、α-ケトグルタル酸脱水素酵素、トランスケトラーゼの補酵素として働き、糖代謝からのエネルギー産生を支えている。エネルギー需要が高く糖を主な燃料とする脳は欠乏の影響を受けやすく、とくに第三脳室・中脳水道周囲の灰白質、乳頭体、視床内側部などが障害される。 本問は、各ビタミンB群と代表的な欠乏症を正しく対応づけられるかを問うている。「脳症」「眼球運動障害」「失調」「アルコール多飲」といったキーワードからビタミンB1を想起できればよい。
選択肢考察
- ○a. ビタミンB1
ビタミンB1（チアミン）欠乏はWernicke脳症の原因である。チアミンは糖代謝の鍵となる酵素群の補酵素であり、不足すると脳のエネルギー産生が低下して、乳頭体や中脳水道周囲などに病変が生じる。慢性化すると記銘力障害・作話・見当識障害を特徴とするKorsakoff（コルサコフ）症候群に移行し、両者を合わせてWernicke-Korsakoff症候群とよぶ。ビタミンB1欠乏は末梢神経障害や心不全（高拍出性）をきたす脚気の原因でもある。
- ×b. ビタミンB2
ビタミンB2（リボフラビン）はFAD・FMNとして酸化還元反応に関わる。欠乏すると口角炎、口唇炎、舌炎、脂漏性皮膚炎、角膜の血管新生などの皮膚粘膜症状が中心となり、Wernicke脳症とは関連しない。
- ×c. ビタミンB3〈ナイアシン〉
ナイアシン（ニコチン酸・ニコチンアミド）はNAD・NADPの構成成分である。欠乏症はペラグラで、皮膚炎（日光露光部の皮疹）、下痢、認知症（精神症状）の「3D」を主徴とし、放置すれば死（Death）に至る。精神症状を伴うが、眼球運動障害や失調を主徴とするWernicke脳症とは別の病態である。アルコール依存症やカルチノイド症候群（トリプトファンがセロトニン合成に消費される）、イソニアジド投与などが原因となる。
- ×d. ビタミンB6
ビタミンB6（ピリドキシン）はピリドキサールリン酸としてアミノ酸代謝などに関わる。欠乏では口角炎・舌炎・脂漏性皮膚炎、末梢神経障害、けいれん（GABA合成低下による）、鉄芽球性貧血などがみられる。結核治療薬イソニアジドの服用時に欠乏しやすく、予防的に補充される。Wernicke脳症とは関連しない。
- ×e. ビタミンB12
ビタミンB12（コバラミン）欠乏では、DNA合成障害による巨赤芽球性貧血（自己免疫性の内因子欠乏によるものが悪性貧血）と、脊髄後索・側索が障害される亜急性連合性脊髄変性症（深部感覚障害や痙性麻痺）、末梢神経障害、認知機能低下などを生じる。胃切除後や萎縮性胃炎が原因となる。精神神経症状はきたしうるが、Wernicke脳症の原因ではない。
Wernicke脳症の背景と診療
・原因: アルコール多飲（摂取不足と吸収障害）が代表的であるが、妊娠悪阻などの長引く嘔吐、胃切除後・肥満外科手術後、神経性やせ症、悪性腫瘍、長期の高カロリー輸液（ビタミンB1無添加）などでも起こる。 ・注意点: ビタミンB1が不足した状態でブドウ糖を投与すると、糖代謝でチアミンがさらに消費されて脳症が誘発・増悪しうる。このため、疑わしい患者ではブドウ糖投与の前か同時にビタミンB1を静注する。 ・画像: MRI（FLAIR・T2強調像）で第三脳室周囲、視床内側、中脳水道周囲、乳頭体に対称性の高信号をみることがある。 ・予後: 早期治療で眼球運動障害は比較的速やかに改善するが、治療が遅れると健忘などの後遺症（Korsakoff症候群）が残りやすい。
水溶性ビタミンと主な欠乏症
・B1（チアミン）: 脚気、Wernicke脳症、Korsakoff症候群 ・B2（リボフラビン）: 口角炎、口唇炎、舌炎、脂漏性皮膚炎 ・B3（ナイアシン）: ペラグラ（皮膚炎・下痢・認知症） ・B6（ピリドキシン）: 皮膚炎、末梢神経障害、けいれん、鉄芽球性貧血 ・B12（コバラミン）: 巨赤芽球性貧血（悪性貧血）、亜急性連合性脊髄変性症 ・葉酸: 巨赤芽球性貧血、胎児の神経管閉鎖障害 ・C（アスコルビン酸）: 壊血病（歯肉出血、皮下出血）
POINT
・Wernicke脳症はビタミンB1（チアミン）欠乏による。 ・三徴は意識障害（精神症状）、眼球運動障害、運動失調。 ・慢性化するとKorsakoff症候群（記銘力障害・作話）に移行する。 ・アルコール多飲者、妊娠悪阻、胃切除後などがリスク。 ・ブドウ糖投与より先にビタミンB1を補充する。 ・B2は口角炎・舌炎、ナイアシンはペラグラ、B6はけいれん・末梢神経障害、B12は悪性貧血・亜急性連合性脊髄変性症。