黒く抜けた血管の塊と「早すぎる静脈」―若年女性の発作性症状に潜む脳動静脈奇形

臨床所見の整理

・30歳の女性で、発作性（一過性・反復性）の頭痛と右下肢のしびれ感を訴えている。 ・受診時の神経学的診察では異常がない。つまり症状は持続性の神経脱落症状ではなく、発作的に出現しては消える性質のものである。 ・右下肢の感覚症状は、左大脳半球の正中近く（傍矢状部、中心後回の内側部から中心傍小葉付近）の障害を示唆する。下肢の感覚・運動野は大脳半球内側面寄りに位置しているためである。

画像所見

・A（頭部単純MRI T1強調像）：左頭頂部の正中近傍に、黒く抜けた蛇行する管状・点状の構造が集簇している。これは血流が速いために信号が消失する flow void であり、異常な血管の塊が存在することを示す。明らかな腫瘍実質や出血、占拠効果（周囲を圧排する所見）は目立たない。 ・B（左頸動脈造影側面像）：頭頂部付近に異常血管が絡み合った塊（ナイダス nidus）が描出され、動脈相の段階ですでに太い流出静脈（導出静脈）が上矢状静脈洞方向へ造影されている（静脈の早期描出）。これは動脈と静脈の間に毛細血管を介さない短絡（シャント）があることを意味する。

診断へのプロセス

血管造影で動脈相から静脈が描出される病態としては、脳動静脈奇形、硬膜動静脈瘻、血管に富む腫瘍（膠芽腫など）が挙げられる。 ・脳実質内にナイダスを形成するのは脳動静脈奇形である。 ・硬膜動静脈瘻の短絡は硬膜（多くは静脈洞壁）に存在し、脳実質内にナイダスはつくらない。 ・血管に富む腫瘍であれば、MRIで血管以外に腫瘍の実質成分や周囲の浮腫が認められるはずである。 したがって本症例は、左頭頂部傍矢状部の脳動静脈奇形（AVM）と診断できる。発作性の頭痛・しびれは、ナイダスへ血液が奪われることによる周囲脳の相対的虚血（盗血現象）や、焦点性のてんかん発作（感覚発作）によるものと考えられる。

脳動静脈奇形（AVM）の概要

胎生期の血管形成異常により、動脈と静脈が毛細血管床を介さずナイダスで直接つながる病変である。テント上、特に大脳半球の中大脳動脈領域に多い。発症年齢は20〜40歳代が中心である。

症状・発症様式

・出血（脳内出血、脳室内出血、くも膜下出血）：最も多い発症様式である。若年者の脳内出血では AVM を鑑別に入れる。 ・てんかん発作：皮質近傍のAVMで多い。焦点性発作が多いが、二次性全般化することもある。 ・頭痛 ・盗血現象（steal phenomenon）：短絡に血流が奪われ、周囲脳が相対的に虚血となって一過性・進行性の神経症状を呈する。

画像診断

・CT：出血、石灰化、造影で蛇行血管の集簇。 ・MRI：flow void の集簇。周囲にヘモジデリン沈着（過去の出血）をみることがある。 ・脳血管造影：確定診断と治療方針決定に必須。流入動脈、ナイダス、流出静脈と、静脈の早期描出を確認する。流入動脈やナイダス内の動脈瘤の合併も評価する。

重症度評価

Spetzler-Martin分類：ナイダスの大きさ（3 cm未満:1点、3〜6 cm:2点、6 cm超:3点）、周囲脳の機能的重要性（eloquent area であれば1点）、深部静脈への導出の有無（あれば1点）を合計し、グレードⅠ〜Ⅴに分ける。点数が高いほど外科的切除のリスクが高い。

治療

外科的摘出、定位放射線治療（ガンマナイフなど、比較的小さな病変に適する）、血管内治療（塞栓術、摘出術前の補助として行うことが多い）を、病変の大きさ・部位・出血の既往などを考慮して選択・組み合わせる。未破裂病変では経過観察を選ぶこともある。

動静脈短絡をきたす疾患の比較

・脳動静脈奇形：脳実質内にナイダス、主に内頸・椎骨脳底動脈系から栄養、若年者に多い。 ・硬膜動静脈瘻：硬膜に短絡、主に外頸動脈系から栄養、中高年に多い後天性疾患。 ・内頸動脈海綿静脈洞瘻：外傷性が多く、拍動性眼球突出、結膜充血、血管雑音。 ・血管に富む腫瘍（膠芽腫など）：早期静脈描出を示すことがあるが、腫瘍実質と浮腫を伴う。