母乳がつなぐウイルス―HTLV-1と成人T細胞白血病の「5つの基本」

成人T細胞白血病（adult T-cell leukemia：ATL、リンパ腫の形をとるものを含めて成人T細胞白血病・リンパ腫：ATLLとも呼ぶ）の基本事項を問う一般問題である。 ATLは、レトロウイルスであるヒトT細胞白血病ウイルス1型（human T-cell leukemia virus type 1：HTLV-1）の感染を原因とする末梢性T細胞腫瘍である。押さえるべき要点は次の5つである。 ・病因：HTLV-1（HIV-1とは別のウイルス） ・感染経路：母乳を介した母子感染が主体。ほかに性行為感染、輸血（現在はスクリーニングで防止） ・潜伏期：乳児期に感染してから数十年を経て、主に中高年以降に発症する ・地域性：日本では九州・沖縄など西南日本に多い ・腫瘍細胞：CD4陽性の成熟ヘルパーT細胞で、CD25も陽性となる HTLV-1は感染したリンパ球と一緒に移ることで伝播し（細胞から細胞への感染）、血漿中の遊離ウイルスではほとんど感染しない。そのため感染リンパ球を多く含む母乳の長期摂取、精液、細胞成分を含む輸血が感染経路となる。この知識を基に選択肢を検討すると、母乳を介した母子感染を述べたdが正しい。

ATLの臨床像

・1977年に日本で初めて報告された疾患で、中高年に発症し、やや男性に多い。 ・リンパ節腫脹、肝脾腫、皮膚病変（紅斑・結節など）がみられる。 ・腫瘍細胞がPTHrP（副甲状腺ホルモン関連蛋白）を産生して高カルシウム血症をきたしやすい。 ・細胞性免疫不全を伴い、ニューモシスチス肺炎、糞線虫症、サイトメガロウイルス感染症などの日和見感染を起こしやすい。 ・血清の可溶性IL-2受容体（sIL-2R）やLDHが高値となる。

病型（下山分類）

・くすぶり型、慢性型、リンパ腫型、急性型の4型に分けられる。 ・急性型・リンパ腫型（および予後不良因子をもつ慢性型）はアグレッシブATLとして化学療法を行い、適応があれば同種造血幹細胞移植を検討する。予後は不良である。 ・くすぶり型・予後不良因子のない慢性型はインドレントATLとして経過観察が基本である。 ・治療薬として多剤併用化学療法のほか、抗CCR4抗体（モガムリズマブ）なども用いられる。

HTLV-1関連疾患

・ATLのほか、HTLV-1関連脊髄症（HAM：痙性対麻痺、排尿障害）、HTLV-1ぶどう膜炎などがある。

HTLV-1とHIVの比較

・いずれもレトロウイルスでCD4陽性T細胞に感染する。 ・HTLV-1：T細胞の腫瘍化（ATL）、主経路は母乳 ・HIV：T細胞の破壊（AIDS）、主経路は性行為・血液