光には反応せず、近くを見ると縮む瞳―物忘れと言葉のつまずきが示す進行麻痺

所見の整理

・52歳男性、物忘れ（記銘力低下）が主訴で、妻に連れられて受診している（本人の病識が乏しいことを示唆）。 ・上機嫌で話し出すが易怒的：感情の不安定さ、人格変化。前頭葉障害を思わせる精神症状である。 ・構音が不明瞭で、音の省略・重複、語の順序の入れ替わり、語の脱落が混じる：言語蹉跌（後述）。 ・瞳孔は左右不同で不正円、対光反射は両側で消失、輻湊（近見）反射は正常：対光-近見反射解離（light-near dissociation）であり、Argyll Robertson瞳孔に一致する。 ・両側上下肢の腱反射の軽度亢進、手指の振戦：錐体路徴候を含むびまん性の脳実質障害を示す。 ・歩行正常、深部感覚正常：脊髄後索障害（脊髄癆）を示す所見はない。 ・血清梅毒反応陽性。

診断へのプロセス

中年期に発症した認知機能低下に、人格変化（多幸・易怒）、構音障害、振戦、腱反射亢進という脳実質の広範な障害を示す神経症状が加わり、さらに神経梅毒に特徴的なArgyll Robertson瞳孔がそろっている。血清梅毒反応陽性と合わせ、神経梅毒の実質型のうち、大脳皮質（とくに前頭葉・側頭葉）が侵される進行麻痺（general paresis）と考えられる。一方、歩行障害や深部感覚障害がないことから、もう一つの実質型である脊髄癆（後根・後索の障害）の合併を示す所見は乏しい。 実際の診療では、血清梅毒反応が陽性であっても既往感染や他疾患による偽陽性の可能性があり、症状との因果関係は別に検討が必要である。神経梅毒の確定には腰椎穿刺による脳脊髄液検査（細胞数増加、蛋白上昇、髄液VDRL陽性など）を行う。

設問の考え方

本問は診断そのものではなく、「この患者に実際にみられる症候」を症候名で選ばせる問題である。問題文の記述（語の脱落・重複、対光反射消失と輻湊反射保持）をそれぞれ対応する症候名に置き換えられるかが問われている。逆に、記載のない症候や記載と矛盾する症候（歩行・深部感覚が正常なのにRomberg徴候、意識清明なのに失外套症候群）は除外する。

梅毒の経過と神経梅毒

梅毒は梅毒トレポネーマ（Treponema pallidum）による性感染症である。第1期（初期硬結・硬性下疳）、第2期（バラ疹、扁平コンジローマなど）を経て潜伏期に入り、未治療例の一部が長年を経て第3期（ゴム腫、心血管梅毒）や神経梅毒を発症する。神経梅毒は病期を問わず起こりうる。

神経梅毒の主な病型

・無症候性神経梅毒：症状はないが髄液異常を認める。 ・髄膜梅毒・髄膜血管梅毒：比較的早期に起こり、髄膜炎や脳梗塞として発症する。 ・進行麻痺（実質型）：感染から十数年〜数十年後に発症する。前頭葉・側頭葉を中心とする大脳皮質の萎縮により、認知症、人格変化、多幸・誇大妄想・易怒性などの精神症状、構音障害・言語蹉跌、口唇・舌・手指の振戦、腱反射亢進、けいれんなどを呈する。 ・脊髄癆（実質型）：後根と脊髄後索が障害される。電撃痛（下肢などを突き刺すような発作性疼痛）、深部感覚障害による感覚性運動失調、Romberg徴候陽性、腱反射消失、膀胱直腸障害、Charcot関節（無痛性の関節破壊）などを呈する。 ・進行麻痺と脊髄癆が合併することもある。Argyll Robertson瞳孔は両者のいずれでもみられる。

検査と治療

・血清：非トレポネーマ抗原検査（RPR法など、カルジオリピン抗原を用い活動性の指標）とトレポネーマ抗原検査（TPHA法など）を組み合わせる。 ・髄液：細胞数増加、蛋白上昇、髄液VDRL陽性などで神経梅毒を診断する。 ・治療：ペニシリンG（ベンジルペニシリン）の大量点滴静注を約10〜14日間行う。治療開始直後に発熱などを来すJarisch-Herxheimer反応（菌体崩壊に伴う反応）に注意する。

臨床的意義

抗菌薬が広く使われるようになり典型的な症候がそろう例は減ったが、神経梅毒は治療可能な認知症（treatable dementia）の一つであり、近年は梅毒の報告数も増加している。認知症の鑑別として血清梅毒反応の確認を忘れてはならない。