片耳の聞こえが悪い、その原因は頭の中に―MRIで探す小脳橋角部腫瘍

問われていること

5枚の頭部MRI（T1強調像、横断像）から病変の場所を読み取り、その場所の病変でどんな症状が出るかを考えて、「聴力障害が主な症状になるもの」を選ぶ問題である。画像診断の知識そのものよりも、「部位と症状を結び付けられるか」が試されている。

画像の読み方の基本

横断像は患者の足側から見た図なので、画像の右側が患者の左側になる。画像の上側が顔側（前方）である。

各画像の病変部位

①：眼窩・側頭葉の下端・小脳が写る、低い断面である。小脳の前外側で、錐体骨（側頭骨の一部で内耳道がある）の後ろ、橋の横にあたる「小脳橋角部」に、境界のはっきりした腫瘤がある。画像の右側なので患者の左側の病変である。 ②：小脳の中央（小脳虫部）から第4脳室の場所を占める腫瘤である。 ③：後頭葉（画像の左下＝患者の右後方）の腫瘤である。 ④：左の大脳半球深部から側頭葉にかけて、T1強調像で黒く見える（低信号の）嚢胞状の病変がある。 ⑤：側脳室の内部を占める腫瘤である。

聴力障害をきたす部位

聴覚の経路は、蝸牛（内耳）→蝸牛神経（内耳道を通り、小脳橋角部から脳幹に入る）→脳幹の蝸牛神経核→両側の上オリーブ核・外側毛帯・下丘→内側膝状体→側頭葉の聴覚野（横側頭回）と続く。 脳幹より上の経路は左右両側に伝わるので、大脳の片側に病変があっても聴力はほとんど低下しない。片方の耳の聴力が落ちるのは、内耳や蝸牛神経そのものが障害されたときである。したがって、内耳道から小脳橋角部に病変がある①が、聴力障害を主訴とする病変である。

前庭神経鞘腫（聴神経腫瘍）

・前庭神経のSchwann細胞から発生する良性腫瘍で、小脳橋角部腫瘍の中で最も多い。 ・症状：片側の感音難聴・耳鳴で始まることが多い。前庭神経由来だが、ゆっくり大きくなるため反対側が代わりに働き、めまいは目立たないことが多い。大きくなると三叉神経障害（顔面の感覚低下、角膜反射低下）、顔面神経麻痺、小脳症状、Bruns眼振、水頭症が加わる。 ・検査：純音聴力検査で感音難聴、語音明瞭度の低下、聴性脳幹反応（ABR）でI波とV波の間隔の延長または波形の消失。画像では内耳道を広げながら小脳橋角部に張り出す腫瘍で、造影MRIでよく造影される（アイスクリームコーンのような形）。 ・両側に発生する場合は神経線維腫症2型（NF2）を考える。 ・治療：経過観察、手術摘出、定位放射線治療（ガンマナイフなど）。

脳の部位と主な局所症状

・前頭葉：対側の片麻痺、人格・行動の変化、優位半球では運動性失語（Broca失語） ・頭頂葉：対側の感覚障害、優位半球ではGerstmann症候群、劣位半球では半側空間無視 ・側頭葉：側頭葉てんかん、優位半球では感覚性失語、対側の上1/4同名半盲 ・後頭葉：対側の同名半盲 ・小脳虫部：体幹の運動失調 ・小脳半球：同側の四肢の運動失調 ・小脳橋角部：第V・VII・VIII脳神経の障害、小脳症状 ・脳室内：閉塞性水頭症による頭蓋内圧亢進症状