「〇歳未満」の罠―基準年齢と照らして見抜く思春期早発症

問われていること

思春期早発症（性早熟症）は、二次性徴が標準より明らかに早い年齢で始まる状態である。本問では、選択肢に示された年齢と二次性徴の組み合わせを、診断基準の年齢と照らし合わせて判断する。

考え方

日本では、厚生労働省研究班の「中枢性思春期早発症の診断の手引き」に年齢の目安が定められている。二次性徴の各徴候が次の年齢より前に現れた場合、思春期早発症を疑う。 女児 ・乳房の発育: 7歳6か月未満 ・陰毛・腋毛の発生（または小陰唇の色素沈着など外陰部の成熟）: 8歳未満 ・初経: 10歳6か月未満 男児 ・精巣・陰茎・陰囊の発育: 9歳未満 ・陰毛の発生: 10歳未満 ・腋毛・ひげの発生、声変わり: 11歳未満 各選択肢の年齢をこの基準と比べる。基準の年齢より前に起きていれば「早発」、基準の年齢以後なら正常範囲の可能性がある。選択肢b〜eの年齢は、いずれも基準より遅い年齢を境にしている。たとえば「10歳未満での乳房発育」には、8歳や9歳で乳房が発育した健常児も含まれる。これらの選択肢では、それだけで早発とはいえない。これに対して「9歳未満での初経」は、基準の10歳6か月未満に確実に含まれる。したがって早発症を疑うべきものである。

思春期早発症の分類

1. 中枢性（ゴナドトロピン依存性、真性）: 視床下部-下垂体-性腺系が早い時期に活性化するもの。女児では原因がはっきりしない特発性が多い。男児では脳腫瘍などの器質的疾患が見つかる割合が高い。器質的疾患としては、視床下部過誤腫、胚細胞腫瘍、水頭症、脳炎後、頭部照射後などがある。 2. 末梢性（ゴナドトロピン非依存性、仮性）: 下垂体とは関係なく性ステロイドが過剰になるもの。原因として、先天性副腎過形成（21-水酸化酵素欠損症など）、副腎腫瘍、卵巣腫瘍・精巣腫瘍、hCG産生腫瘍、McCune-Albright症候群、外因性ホルモンの摂取などがある。

検査

・骨年齢: 手のX線写真で評価する。性ステロイドの作用で暦年齢より進む。 ・LH・FSH・性ステロイド（エストラジオール、テストステロン）の測定。 ・GnRH（LHRH）負荷試験: LHが思春期レベルまで反応すれば中枢性、反応しなければ末梢性を考える。 ・中枢性の場合は頭部MRIで器質的疾患を検索する。

治療と問題点

性ステロイドは骨端線を早く閉じさせる。そのため、小児期には身長が高くても最終身長は低くなる。また、早い二次性徴や初経は心理的・社会的な負担にもなる。中枢性ではGnRHアナログ（リュープロレリンなど）の持続投与で下垂体を抑え、思春期の進行を止める。原因となる疾患がある場合は、その治療を行う。

正常な思春期の順序

女児: 乳房発育 → 陰毛 → 身長の急伸 → 初経 男児: 精巣増大 → 陰毛 → 身長の急伸・声変わり・腋毛・ひげ