酸素を吸わせても青いまま―新生児チアノーゼは「肺」か「心臓」か

所見の整理

・出生直後の新生児、体重2,700g（正期産児としてはやや小さめだが極端な低出生体重ではない）。 ・Apgarスコア1分後6点：軽度の新生児仮死に相当する（7点以上が正常、4〜6点が軽症仮死、3点以下が重症仮死）。 ・呼吸数40/分、心拍数132/分・整：新生児の基準範囲（呼吸数40〜60/分、心拍数120〜160/分）内であり、呼吸窮迫の所見や不整脈はない。 ・全身性（中心性）チアノーゼがあり、100%酸素を投与しても改善しない。 ・外表奇形なし、胸部エックス線写真で肺野に異常なし。

鑑別へのプロセス

新生児の中心性チアノーゼは、大きく呼吸器疾患（肺性）、心疾患（心性）、その他（中枢神経疾患、低血糖・低カルシウム血症などの代謝異常、メトヘモグロビン血症など）に分けて考える。 ・肺性チアノーゼ：呼吸窮迫症候群、新生児一過性多呼吸、胎便吸引症候群、気胸などでは多呼吸・陥没呼吸などの呼吸障害を伴い、胸部エックス線写真に異常がみられることが多い。また肺胞低換気や換気血流不均衡が主因なので、高濃度酸素投与で酸素化は改善しやすい。 ・心性チアノーゼ：心内または大血管レベルで右左短絡があり、静脈血が肺を通らずに体循環へ流れ込むため、吸入酸素濃度を上げても動脈血酸素飽和度はほとんど上がらない。呼吸障害は目立たず、肺野も正常（あるいは肺血流減少で明るい）ことが多い。 本症例は、呼吸数が正常で呼吸障害がなく、肺野にも異常がなく、100%酸素投与でもチアノーゼが改善しない。これはチアノーゼ性先天性心疾患を強く示唆する所見である（100%酸素投与に対する反応をみるこの方法は高酸素負荷試験と呼ばれる）。Apgarスコアの軽度低下は、仮死そのものよりもチアノーゼで皮膚色の点数が下がったことを反映していると考えられ、呼吸・心拍が保たれていることから仮死によるチアノーゼとは考えにくい。 なお、新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）も肺野が比較的正常で酸素投与に反応しにくいチアノーゼを呈するが、これも心エコー検査で心構造の異常の有無、動脈管・卵円孔での右左短絡を評価して鑑別する。

設問の考え方

先天性心疾患が疑われる新生児で、診断を確定し治療方針（動脈管を開いておくためのプロスタグランジンE1投与の要否、緊急カテーテル治療・手術の要否）を決めるために最も重要な検査は、非侵襲的に心臓の形態と血流を直接評価できる心エコー検査である。

チアノーゼの基礎

チアノーゼは毛細血管血中の還元ヘモグロビンがおよそ5g/dL以上になると皮膚・粘膜が青紫色に見える状態である。口唇・舌・体幹にみられる中心性チアノーゼは動脈血の酸素飽和度低下を意味し、手足の末端だけの末梢性チアノーゼ（出生直後の手足のチアノーゼ＝先端チアノーゼは生理的なことが多い）とは区別する。

高酸素負荷試験（hyperoxia test）

100%酸素を吸入させて動脈血酸素分圧（PaO2）を測る。肺疾患では PaO2 が大きく上昇することが多いのに対し、チアノーゼ性心疾患では右左短絡のため PaO2 がほとんど上がらない（おおむね100〜150mmHgを超えない）。ただし、新生児遷延性肺高血圧症でも上昇が乏しいことがあり、最終的な鑑別は心エコー検査による。

新生児期にチアノーゼを呈する主な先天性心疾患

・完全大血管転位症：新生児期のチアノーゼ性心疾患の代表。 ・総肺静脈還流異常症：特に肺静脈狭窄を伴う型は胸部エックス線でうっ血像を示す。 ・ファロー四徴症、純型肺動脈閉鎖、三尖弁閉鎖症、重症肺動脈狭窄など肺血流減少型：動脈管が閉じると急激にチアノーゼが悪化する（動脈管依存性肺循環）。 ・左心低形成症候群、大動脈縮窄・離断など：動脈管依存性体循環で、動脈管閉鎖によりショックとなる。 動脈管依存性の疾患ではプロスタグランジンE1製剤を投与して動脈管を開存させる。高濃度酸素は動脈管閉鎖を促したり、肺血管抵抗を下げて肺血流を過剰にしたりすることがあるため、心疾患が確定したら酸素投与は慎重に調整する。

Apgarスコア

心拍数、呼吸、筋緊張、反射（刺激への反応）、皮膚色の5項目を各0〜2点で評価し、生後1分と5分に判定する。7〜10点が正常、4〜6点が軽症仮死、0〜3点が重症仮死である。