首のしこりと「耳が詰まる」―上咽頭癌は耳管から語りかける

所見の整理

・57歳男性、両側の無痛性頸部リンパ節腫脹が主訴 ・上咽頭側壁に、表面が壊死し出血しやすい腫瘤 ・生検で扁平上皮癌 ・頭部造影MRI T1強調像（横断像）では、上咽頭の片側（画像の右側＝患者の左側）の側壁に腫瘤があり、傍咽頭間隙の方向へ広がっている。反対側の上咽頭腔は保たれている。

診断

上咽頭側壁の腫瘍性病変で、生検が扁平上皮癌であることから上咽頭癌と診断できる。上咽頭癌は原発巣が小さいうちは自覚症状に乏しく、頸部リンパ節転移（特に上内深頸リンパ節や副神経領域のリンパ節）で初めて気づかれることが多い。本例で「両側の無痛性頸部リンパ節腫脹」が主訴であることは、この疾患の典型的な受診経緯に一致する。

設問の考え方

上咽頭の側壁には耳管咽頭口（耳管の咽頭側の開口部）と、その後上方のくぼみであるローゼンミュラー窩（咽頭陥凹）がある。上咽頭癌の好発部位はこのローゼンミュラー窩であり、腫瘍は早期から耳管咽頭口を圧排・閉塞しやすい。耳管が閉塞すると中耳の換気ができなくなり、中耳腔が陰圧になって滲出液がたまる（滲出性中耳炎）。その結果、患側の耳閉感や伝音難聴が生じる。したがって、本例で予想される症状は耳閉感である。 上咽頭癌の症状は、腫瘍が進展する方向ごとに整理すると覚えやすい。 ・耳管方向：耳閉感、難聴、耳鳴（滲出性中耳炎） ・前方（後鼻孔）方向：鼻閉、鼻出血、血性鼻漏 ・上方（頭蓋底）方向：脳神経症状（外転神経麻痺による複視、三叉神経障害による顔面のしびれ・痛みなど） ・リンパ行性：頸部リンパ節腫脹 本例の画像では病変は上咽頭側壁から傍咽頭間隙側に広がっているが、鼻腔・頭蓋内への大きな進展や上咽頭全体の閉塞はみられないため、耳管の閉塞による症状を第一に考える。

上咽頭癌の概要

・上咽頭（鼻咽腔）に発生する癌で、組織型のほとんどが扁平上皮癌（角化型・非角化型）である。非角化型（未分化癌を含む）が多い。 ・EBウイルス（Epstein-Barrウイルス）の感染と強く関連する。中国南部や東南アジアで発生が多く、塩蔵魚の摂取などの食習慣も危険因子とされる。 ・好発部位はローゼンミュラー窩（咽頭陥凹）で、耳管咽頭口のすぐ後上方にある。

症状

・頸部リンパ節腫脹：初発症状として最も多く、両側性の転移も多い。 ・耳症状：耳管の閉塞による滲出性中耳炎で、耳閉感・難聴・耳鳴が生じる。成人が片側性の滲出性中耳炎で受診した場合は、上咽頭を観察して上咽頭癌を除外する必要がある。 ・鼻症状：鼻閉、鼻出血、血性鼻漏。 ・脳神経症状：頭蓋底に浸潤すると、破裂孔・海綿静脈洞の周囲の脳神経が障害され、外転神経（Ⅵ）麻痺による複視や、三叉神経（Ⅴ）障害による顔面の痛み・しびれが起こる。さらに進行すると、舌咽神経（Ⅸ）・迷走神経（Ⅹ）・副神経（Ⅺ）・舌下神経（Ⅻ）の障害も起こりうる。

診断

内視鏡での観察と生検により確定する。MRIやCTで頭蓋底・傍咽頭間隙への進展を評価し、PET-CTなどで遠隔転移を検索する。血清EBウイルス抗体（VCA-IgAなど）や血漿EBウイルスDNAは、補助診断や治療後の経過観察に用いられる。

治療

解剖学的に手術が難しく、放射線感受性が高いため、放射線治療が中心となる。局所進行例では化学療法（シスプラチンなど）を組み合わせた化学放射線療法を行う。