熱のない咳とリンパ球の山―乳児の「笛の音」が告げる百日咳

所見の整理

・6か月の乳児、保育所通園中（集団での感染機会がある） ・2週間かけて徐々に増悪する咳 ・激しく咳き込んだ後に笛のような音（吸気性笛声＝whoop）→ 連続した咳（スタッカート）の後に、狭くなった声門から急に息を吸い込む発作性の咳（レプリーゼ） ・舌圧子の刺激で咳き込む（咳発作は刺激で誘発されやすい） ・両眼瞼の浮腫：激しい咳き込みで胸腔内圧が上がり、顔面の静脈還流が妨げられるため（百日咳様顔貌） ・発熱の記載なし、肺野にラ音なし ・白血球20,000、リンパ球73％（約14,600/μL）→ リンパ球優位の白血球増多

診断へのプロセス

発熱を伴わない、2週間以上続き悪化する発作性の咳、吸気性笛声、刺激による咳の誘発、そしてリンパ球が著明に増える白血球増多は、百日咳（Bordetella pertussis感染症）の典型像である。百日咳菌が産生する百日咳毒素は、リンパ球が血管外（リンパ節など）へ移動するのを妨げるため、末梢血中のリンパ球が増加する。一般の細菌感染と異なり、好中球優位の増加や強い炎症反応はみられにくい。 百日咳はカタル期（1〜2週、感冒様症状で感染力が最も強い）→ 痙咳期（2〜3週以上、特徴的な発作性の咳）→ 回復期（数週〜数か月）と経過し、本例は痙咳期にあたる。なお、生後早期の乳児では典型的な吸気性笛声が出ず、無呼吸発作やチアノーゼ、けいれんで発症して重症化することがあるため注意が必要である。

設問の考え方

疾患を百日咳と特定したうえで、その疾患の特徴（罹患年齢、発熱の有無、炎症反応、予防法）を問う問題である。偽膜形成などの他疾患の特徴と混同しないようにする。

百日咳の概要

・病原体：百日咳菌（Bordetella pertussis）、グラム陰性桿菌。飛沫・接触感染し、感染力が強い。潜伏期は通常7〜10日程度。 ・病期：カタル期（1〜2週、鼻汁・軽い咳。感染力が最も強い）→ 痙咳期（2〜3週以上、スタッカートとレプリーゼを繰り返す発作性の咳。咳き込み後の嘔吐、顔面紅潮・浮腫、結膜下出血などもみられる）→ 回復期（2〜3週以上、咳が次第に軽快）。 ・乳児の特徴：典型的なwhoopを欠き、無呼吸発作、チアノーゼ、けいれんで発症することがある。合併症に肺炎、百日咳脳症、頭蓋内出血など。 ・検査所見：リンパ球優位の白血球増多（百日咳毒素によるリンパ球増多作用）。CRP・赤沈の上昇は乏しい。 ・診断：後鼻腔ぬぐい液の培養、遺伝子検査（PCR法・LAMP法）、血清抗体検査（抗百日咳毒素IgG抗体、IgM・IgA抗体）。発症早期は培養・遺伝子検査が有用である。 ・治療：マクロライド系抗菌薬（エリスロマイシン、クラリスロマイシン、アジスロマイシン）。カタル期に投与すると症状を軽くでき、痙咳期以降でも除菌により周囲への感染を防ぐ目的がある。新生児ではエリスロマイシンによる肥厚性幽門狭窄症のリスクが指摘されており、アジスロマイシンが用いられることが多い。 ・制度：感染症法の5類感染症で、2018年から全数把握の対象。学校保健安全法では、特有の咳が消失するまで、または5日間の適正な抗菌薬治療が終了するまで出席停止とされる。

関連する鑑別

・ジフテリア：咽頭の偽膜、犬吠様咳嗽、毒素による心筋炎・神経麻痺 ・クループ症候群：犬吠様咳嗽、吸気性喘鳴、嗄声。発熱を伴うことが多い。 ・RSウイルス感染症（細気管支炎）：乳児の喘鳴、呼気延長、無呼吸