女児の腹痛に黄疸とアミラーゼ高値―胆管と膵管の「合流点」が教える先天性胆道拡張症

所見の整理

・患者背景：8歳の女児。前日夕食後からの上腹部痛と、夜間の食物残渣の嘔吐で受診した急性の腹部症状である。 ・バイタル：体温37.8℃の微熱。血圧・呼吸は保たれ、ショックや意識障害はない。 ・黄疸：眼球結膜の軽度黄染があり、総ビリルビン4.7mg/dLのうち直接（抱合型）ビリルビンが4.0mg/dLと大半を占める。直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症は、溶血などの間接型優位の黄疸ではなく、胆汁の流れが障害される胆汁うっ滞（閉塞性黄疸など）を示す。 ・肝胆道酵素：AST 267U/L、ALT 270U/Lと肝細胞障害を伴う。胆道内圧が急に上昇すると、トランスアミナーゼが一過性に大きく上がることがある。 ・膵酵素：血清アミラーゼ539U/Lと基準上限の3倍を超えて上昇しており、膵炎あるいは膵液の流れの異常を考える。 ・炎症：白血球18,700と増加しているが、CRPは0.9mg/dLと軽度である。 ・便の色：茶褐色であり灰白色便ではない。胆汁が腸管に流れており、胆道が完全に閉塞しているわけではない。 ・画像：腹部超音波検査で胆嚢腫大。MRCP（磁気共鳴胆管膵管撮影：MRIで胆汁や膵液など水分を強調して胆管・膵管を描出する検査）では、肝外胆管（総胆管）が嚢状に拡張し、胆嚢も腫大している。膵管と胆管の合流部が十二指腸壁より上流にある膵・胆管合流異常も疑われる像である。

診断へのプロセス

小児の急性上腹部痛に、直接ビリルビン優位の黄疸、トランスアミナーゼ上昇、高アミラーゼ血症が同時にみられる場合、胆道系と膵臓の両方に関わる病態を考える。胆汁うっ滞と膵酵素上昇が同時に起こる代表的な病態は、胆管と膵管の合流部に問題がある場合である。成人なら総胆管結石による胆石性膵炎も鑑別に挙がるが、学童期の小児では頻度が低い。 この年齢で胆管拡張をきたす疾患としては先天性胆道拡張症が代表的であり、MRCPで総胆管の嚢状拡張が確認されれば診断できる。本症ではほぼ全例で膵・胆管合流異常を伴う。膵液が胆管へ、胆汁が膵管へ逆流しやすくなるため、腹痛発作時に高アミラーゼ血症や膵炎を起こしやすい。本例のアミラーゼ高値もこれで説明できる。 MRCPでは胆管内に腫瘤や狭窄はなく、膵管内に結石を示す信号欠損もない。また十二指腸を取り囲む膵組織の異常もない。以上から、先天性胆道拡張症の腹痛発作（胆汁うっ滞と膵液逆流を伴う）と判断する。

先天性胆道拡張症と膵・胆管合流異常

・膵・胆管合流異常：膵管と胆管が十二指腸壁の外で合流する先天的な形成異常である。正常では合流部をOddi括約筋が取り囲んでおり、膵液と胆汁が互いに逆流しない。合流異常ではOddi括約筋の作用が合流部に及ばないため、膵液と胆汁が相互に逆流する。 ・先天性胆道拡張症：膵・胆管合流異常に加えて、総胆管を含む肝外胆管が拡張したものをいう。胆管が拡張せず合流異常だけのものは「胆管非拡張型膵・胆管合流異常」と呼び、区別する。 ・分類：戸谷分類が広く用いられている。総胆管が嚢腫状に拡張するIa型、紡錘状に拡張するIc型、肝内胆管にも拡張が及ぶIV-A型が、合流異常を伴う典型例である。

病態と症状

・膵液が胆管へ逆流すると、胆管内で膵酵素が活性化され、胆道粘膜が傷つく。その結果、胆管炎や胆汁うっ滞が起こり、慢性的な刺激によって胆道癌が発生しやすくなる。 ・胆汁が膵管へ逆流すると、膵炎や高アミラーゼ血症を起こす。 ・胆管内に蛋白栓（膵液由来の蛋白の塊）ができ、一時的に胆管や膵管をふさぐと、腹痛、嘔吐、黄疸、高アミラーゼ血症の発作となる。 ・乳児期は黄疸、灰白色便、腹部腫瘤で見つかることが多い。幼児期以降は反復する腹痛発作が多く、成人では胆道癌が見つかって初めて診断されることもある。まれに胆道穿孔（胆汁性腹膜炎）を起こす。

診断

・腹部超音波検査：拡張した胆管と胆嚢の腫大を確認できる、簡便な最初の検査である。 ・MRCP：侵襲がなく、胆管拡張の形と合流異常を評価できる。小児で特に有用である。 ・ERCP（内視鏡的逆行性胆道膵管造影）や術中胆道造影：合流部を最も詳しく評価できる。 ・胆汁中のアミラーゼが著しく高値であれば、合流異常を支持する所見となる。

治療

・診断がつけば、症状がなくても手術を行うのが原則である。胆道癌の予防と症状の改善が目的である。 ・拡張した肝外胆管と胆嚢を切除し、肝管と空腸を吻合して胆汁を腸に流す（分流手術：胆汁と膵液の流れを分ける手術）。拡張胆管を残すと、残った胆管から癌が発生する危険が残る。

鑑別疾患の要点

・小児の黄疸＋高アミラーゼ血症：まず先天性胆道拡張症・膵・胆管合流異常を考える。 ・新生児の嘔吐＋double bubble sign：十二指腸閉鎖、輪状膵、腸回転異常など。 ・重症胆管炎（Reynolds 5徴）：急性閉塞性化膿性胆管炎であり、緊急の胆道ドレナージが必要である。