1分間の「もぐもぐ」は認知症のせいではない―高齢発症の複雑部分発作を見抜く

所見の整理

・78歳女性。4年前から緩徐に進行する記憶障害と生活機能の低下があり、2年前にAlzheimer型認知症と診断されてドネペジル（コリンエステラーゼ阻害薬）を内服中である。 ・2か月前から、食事中や会話中に「突然」動作が止まり（動作停止）、口唇を尖らせた後に約1分間口をもぐもぐさせる（口部自動症）エピソードを繰り返している。 ・その間は呼びかけに応じず、視線は一点を見つめたままである（意識・反応性の減損と凝視）。 ・受診時の意識は清明で、発熱や筋強剛はなく、局所神経徴候もない。脈拍56/分とやや徐脈であるが、ドネペジルのコリン作動性作用として説明しうる。 ・頭部MRIでは海馬萎縮のみで、1年前と比べ新たな病変はない。

診断へのプロセス

要点は、(1)突然始まり突然終わる、(2)持続が1分程度と短い、(3)毎回ほぼ同じ症状（常同性）が繰り返される、という3点である。このような発作性・常同性のエピソードでは、まずてんかん発作を考える。内容は、動作停止・凝視で始まり、反応がなくなったまま口をもぐもぐさせる口部自動症を伴っており、側頭葉（特に内側側頭葉）に起始する焦点発作のうち意識（反応性）が損なわれるタイプ、すなわち複雑部分発作に典型的である。 高齢者では脳血管障害や神経変性疾患を背景としててんかんが新たに発症することが多く、Alzheimer型認知症は高齢発症てんかんの危険因子の一つである。本例のMRIで新規病変がないことは、脳卒中など新たな構造的病変によって症状が出ている可能性を下げ、認知症を基盤とするてんかんと矛盾しない。発熱・筋強剛などの全身症状がなく、数時間〜数日続く意識の変容もないことから、悪性症候群やせん妄は考えにくい。

てんかん発作の分類（新旧の用語）

・旧分類（1981年）では、部分発作を意識が保たれる「単純部分発作」と意識が損なわれる「複雑部分発作」に分け、さらに全般化するものを「二次性全般化発作」とよんだ。 ・ILAE 2017年分類では、それぞれ「焦点意識保持発作」「焦点意識減損発作」「焦点起始両側強直間代発作」とよばれる。国家試験では旧名称も使われるので、両方を対応づけて覚えておく。

側頭葉てんかん（内側側頭葉てんかん）の特徴

・前兆として、胃からこみ上げてくるような上腹部不快感、既視感（デジャヴ）、恐怖感などを自覚することがある。 ・続いて動作停止・凝視、口部自動症や手の自動症が出現する。発作中の記憶はない。 ・成人の焦点てんかんで最も多いタイプであり、海馬硬化症が代表的な原因である。

高齢者てんかん

・てんかんの発症率は小児期と高齢期に高く、高齢化により高齢発症例が増えている。 ・原因としては脳血管障害が最も多く、認知症などの神経変性疾患、頭部外傷、脳腫瘍が続くが、原因不明のものも少なくない。 ・けいれんを伴う強直間代発作は少なく、本例のような意識減損を主体とする焦点発作が多い。発作後のもうろう状態が長引くこともあり、「物忘れ」や「ぼんやりしている」と受け取られて認知症と誤診されたり、認知症の悪化と見過ごされたりしやすい。 ・診断には、目撃者からの詳しい病歴聴取（発作の始まり方・持続時間・常同性）と脳波検査が重要である。 ・少量の抗てんかん薬で発作が抑えられることが多く、治療によって生活の質が大きく改善しうる。高齢者では薬物相互作用や副作用（ふらつき、眠気、認知機能への影響）の少ない薬剤が選ばれる。

Alzheimer型認知症とてんかん

Alzheimer型認知症の患者は、同年代の人と比べててんかんを発症しやすい。逆に、てんかん発作による一過性の健忘が認知症のようにみえることもあり、両者の関係は双方向的である。