StudyMed医師国家試験

「物忘れ」の正体は発作だった―高齢発症てんかんを見抜く一手

第113回医師国家試験 C問題 第37問

国試問題にチャレンジ

第113回 C問題 第37問

76歳の男性。記憶障害を心配した妻に付き添われて来院した。妻によると3か月前に,呼びかけても返事がなく宙を見つめるようなことが初めてあった。その後,同様の症状を月に1,2回目撃している。症状発現時には,口をもぐもぐしたり,手指を不規則に動かしたりするような動作がみられることもある。数分で回復することが多いが,その時のことを本人に尋ねても,何も覚えていない。本人は「妻から言われたことを全く覚えていないので,認知症ではないかと不安です」と述べている。かかりつけ医の処方には降圧薬があるが,睡眠薬や抗精神病薬は含まれていない。体温36.3℃。脈拍72/分,整。血圧128/76mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。Mini-Mental State Examination〈MMSE〉29点(30点満点)。神経診察に異常を認めない。尿所見,血液所見および血液生化学所見に異常を認めない。頭部MRIに異常を認めない。  次に行うべき検査はどれか。

  1. a.脳波
  2. b.表面筋電図
  3. c.聴性脳幹反応
  4. d.脳脊髄液検査
  5. e.MIBG心筋シンチグラフィ

対話形式の解説

ドクタードクター
今回は、記憶障害を心配して受診した高齢男性の問題だ。「物忘れ=認知症」と即断せず、その物忘れが持続的なものか、発作的なものかに注目してほしい。そこが見えれば、次に何を調べるべきかが決まってくる。
医学生医学生
高齢者の記憶障害なので、まずはAlzheimer型認知症やLewy小体型認知症を考えました。
ドクタードクター
最初にそれを考えるのは自然だね。でも、MMSEは29点でほぼ満点、神経診察にも頭部MRIにも異常がない。普段の認知機能は保たれていて、記憶が抜けているのは「宙を見つめていた数分間」だけなんだ。これは認知症の経過とは違う。
医学生医学生
エピソードのときだけ記憶がない、ということですね。口をもぐもぐしたり手を動かしたりするのも気になります。
ドクタードクター
そこが最大のヒント。呼びかけに反応せず動作が止まって一点を見つめ、口をもぐもぐさせる口部自動症や、手をもぞもぞ動かす身振り自動症を伴い、数分で回復して本人は覚えていない。これは側頭葉てんかんの典型的な発作像で、従来の複雑部分発作、今のILAE 2017年分類でいう焦点意識減損発作にあたる。
医学生医学生
てんかんというと小児のけいれんのイメージが強くて、高齢者は思いつきませんでした。
ドクタードクター
実はてんかんの発症率は小児期と高齢期に高いんだ。高齢発症では脳血管障害や神経変性疾患が背景になることが多いけれど、原因がはっきりしないことも少なくない。そして、けいれんを伴わず「ぼんやりする」「反応が鈍い」という非けいれん性の発作が多いから、認知症と間違われやすい。
医学生医学生
ほかの一過性の病態との区別はどうしますか。TIAや失神も考えました。
ドクタードクター
いい鑑別だね。失神なら数分も続くのは長すぎるし、自動症を伴って同じ形で繰り返す点はてんかんに特徴的だ。一過性全健忘は発作中も意識は保たれていて、同じ質問を繰り返したりするし、反復はまれ。今回の像とは合わない。
医学生医学生
では、てんかんを疑ったときに次に行う検査は脳波ですね。
ドクタードクター
正解。脳波はてんかんの診断と焦点の推定に欠かせない検査で、発作がない時期でも前側頭部の棘波や鋭波といったてんかん性放電が捉えられれば診断の根拠になる。ただし1回の記録で異常が出る率は高くないので、睡眠時記録を含めたり、繰り返し記録したり、長時間ビデオ脳波モニタリングを行ったりして検出率を上げるんだ。
医学生医学生
表面筋電図も電気生理検査ですが、これは筋肉の活動を見るものでしたよね。
ドクタードクター
そう。振戦やミオクローヌス、ジストニアなど不随意運動の種類やパターンを解析する検査で、意識減損発作の診断には役立たない。聴性脳幹反応は音刺激で聴神経から脳幹までの伝導路を評価するもので、新生児の聴覚スクリーニングや聴神経腫瘍、脳死判定の補助に使う。てんかん診断には用いないね。
医学生医学生
脳脊髄液検査は、脳炎がてんかんの原因になることもあるので迷いました。
ドクタードクター
その発想は大事だよ。自己免疫性脳炎などが新規発症てんかんの原因になることはある。ただその場合は亜急性の認知機能低下や精神症状、MRI異常などを伴うことが多い。今回は発熱もなく神経所見もMRIも正常で、侵襲的な腰椎穿刺を真っ先に行う理由はない。
医学生医学生
MIBG心筋シンチは、神経内科の講義でParkinson病やLewy小体型認知症で取り込みが下がると習いました。
ドクタードクター
その通り。心臓交感神経の評価で、H/M比の低下がそれらの診断補助になる。でも今回はパーキンソニズムも幻視も認知機能の変動もないから、適応はない。「認知症の精査」という発想に引っ張られると選びたくなる選択肢だね。
医学生医学生
治療はどうなりますか。高齢者だと薬の副作用も心配です。
ドクタードクター
高齢発症てんかんは抗てんかん薬への反応が比較的よく、少量で発作が抑えられることが多い。焦点発作にはレベチラセタム、ラモトリギン、カルバマゼピンなどが使われ、高齢者では副作用や相互作用の少ない薬を低用量から始めるのが基本だ。
医学生医学生
臨床実習の物忘れ外来でも、治る認知症を見逃すなと言われました。てんかんもその一つなんですね。
ドクタードクター
まさに。物忘れを訴える高齢者では、てんかんのほか、ベンゾジアゼピン系などの薬剤、うつ病による仮性認知症、甲状腺機能低下症、ビタミンB12欠乏、慢性硬膜下血腫、正常圧水頭症など、治療可能な原因を必ず鑑別しよう。本例で睡眠薬や抗精神病薬を使っていないとわざわざ書かれているのも、薬剤性を除外するための情報なんだ。

まとめ

動作停止・凝視に口部自動症や身振り自動症を伴い、数分で回復して発作中の記憶がないエピソードは、側頭葉てんかんによる焦点意識減損発作(旧:複雑部分発作)の典型像です。高齢発症てんかんはけいれんを伴わない発作が多く、「物忘れ」として認知症と誤認されやすいため、MMSEが保たれ症状が発作的な場合はてんかんを疑います。診断の中心は脳波で、1回で異常が出なくても睡眠記録や繰り返しの記録、長時間ビデオ脳波で検出率を高めます。表面筋電図は不随意運動、聴性脳幹反応は聴覚伝導路、髄液検査は感染・炎症、MIBG心筋シンチはParkinson病やLewy小体型認知症の評価に用いる検査です。高齢発症てんかんは少量の抗てんかん薬で発作が抑制されやすく、「治療可能な物忘れ」を見逃さない視点は日常診療で極めて重要です。

解答・解説

正解はaです

所見の整理

・76歳男性。「物忘れ」を心配して妻と受診した。 ・3か月前から月1〜2回、呼びかけに反応せず一点を見つめる(動作停止・凝視)エピソードがある。 ・その際に口をもぐもぐさせる(口部自動症)、手指を無目的に動かす(身振り自動症)動作を伴うことがある。 ・数分で回復し、本人はその間のことを全く覚えていない。 ・睡眠薬・抗精神病薬など、意識や記憶に影響する薬剤は使用していない。 ・バイタルサイン正常、心音正常、MMSE 29/30点、神経診察・血液検査・頭部MRIに異常なし。

診断に至るプロセス

高齢者の「記憶障害」の訴えではまず認知症を考える。しかし本例は、MMSE 29点で発作のない時期の認知機能は保たれており、神経診察でパーキンソニズムなどもなく、頭部MRIで脳萎縮や血管病変も指摘されていない。物忘れは持続的なものではなく、「発作的なエピソードの間だけ記憶が抜け落ちる」という形であり、認知症の経過とは異なる。 エピソードの内容は、意識が減損して周囲への反応がなくなり、口部自動症・身振り自動症を伴い、数分で回復した後に発作中の記憶がない、というものである。これは側頭葉てんかんの典型的な発作像であり、従来の分類の複雑部分発作、現在のILAE(国際抗てんかん連盟)2017年分類でいう焦点意識減損発作(焦点起始・意識減損発作)に相当する。 高齢者では、脳血管障害や神経変性疾患などを背景に、新たにてんかんを発症する頻度が高い。けいれんを伴わず、ぼんやりする・反応が鈍いといった非けいれん性の発作が多いため、認知症と誤認されやすい点が重要である。 鑑別として一過性脳虚血発作(TIA)、失神(不整脈など)、一過性全健忘も挙がる。しかし自動症を伴い反復する点はてんかんに特徴的で、失神としては持続が長く、一過性全健忘では発作中も意識は清明で質問を繰り返すなどの行動を示し、反復はまれである。

設問の考え方

てんかんを疑ったとき、診断を支持する最も重要な検査は脳波である。発作のない時期の脳波でも、側頭部の棘波・鋭波などのてんかん性放電を検出できれば診断の根拠となる。

選択肢考察

  1. ○a.  脳波

    反応がなくなり自動症を伴い、発作中の記憶がない数分間の発作が反復しており、側頭葉てんかんによる焦点意識減損発作(複雑部分発作)が疑われる。てんかんの診断と発作焦点の推定には脳波が必須で、側頭部(前側頭部)の棘波・鋭波などのてんかん性放電の検出を目指す。1回の発作間欠期脳波では異常を捉えられないことも多いため、睡眠時記録を含める、記録を繰り返す、長時間ビデオ脳波モニタリングを行うなどで検出率を高める。

  2. ×b.  表面筋電図

    表面筋電図は皮膚上の電極から筋活動を記録する検査で、振戦・ミオクローヌス・ジストニアなど不随意運動の種類や周波数・パターンの解析に用いる。本例で問題なのは意識減損を伴う発作であり、その診断には役立たない。

  3. ×c.  聴性脳幹反応

    聴性脳幹反応(ABR:auditory brainstem response)は、音刺激後10ミリ秒以内に生じるⅠ〜Ⅴ波を記録し、聴神経から脳幹に至る聴覚伝導路の機能を評価する検査である。新生児の聴覚スクリーニング、聴神経腫瘍、脳幹障害の評価、脳死判定の補助などに用いられるが、てんかんの診断には用いない。

  4. ×d.  脳脊髄液検査

    脳脊髄液検査は髄膜炎・脳炎などの中枢神経感染症、多発性硬化症などの脱髄性疾患、くも膜下出血(CTで不明な場合)などの診断に用いる。本例は発熱がなく、神経学的異常もなく、MRIも正常で、感染症や炎症を疑う所見はない。腰椎穿刺は侵襲的な検査であり、次に行うべき検査ではない。なお自己免疫性脳炎が新規発症てんかんの原因となることはあるが、その場合は亜急性の認知機能低下や精神症状、MRI異常などを伴うことが多い。

  5. ×e.  MIBG心筋シンチグラフィ

    MIBG(meta-iodobenzylguanidine)心筋シンチグラフィは心臓交感神経の分布・機能を評価する検査で、Parkinson病やLewy小体型認知症では心筋への取り込み低下(H/M比の低下)がみられるため、これらの診断補助に用いられる。本例は神経診察でパーキンソニズムがなく、認知機能も保たれ、Lewy小体型認知症を示唆する幻視や認知機能の変動とも異なるため、適応はない。

焦点意識減損発作(旧:複雑部分発作)

・ILAEの2017年分類では、発作を焦点起始・全般起始・起始不明に分け、焦点起始発作は意識(気づき)が保たれるかどうかで「焦点意識保持発作」(旧:単純部分発作)と「焦点意識減損発作」(旧:複雑部分発作)に分ける。 ・内側側頭葉に焦点をもつことが多く、前兆(上腹部の不快感がこみ上げる感覚、既視感など)に続いて動作停止・凝視が起こり、口部自動症(舌なめずり、咀嚼様運動)や身振り自動症(衣服をまさぐる、手をもぞもぞ動かす)を伴う。持続は数十秒〜数分で、発作後にもうろう状態が続くことがあり、発作中の出来事は覚えていない。

高齢発症てんかんの特徴

・てんかんの発症率は小児期と高齢期に高く、高齢化に伴い高齢発症例が増えている。 ・原因は脳血管障害が最も多く、ほかに神経変性疾患(Alzheimer病など)、脳腫瘍、頭部外傷などがあるが、本例のように原因が明らかでないことも少なくない。 ・けいれんを伴わない焦点意識減損発作が多く、物忘れ・ぼんやりとして認知症と誤認されやすい。てんかん性健忘を主症状とするものもある。 ・抗てんかん薬への反応は比較的良好で、少量で発作が抑制されることが多い。焦点発作に対してはレベチラセタム、ラモトリギン、カルバマゼピンなどが用いられ、高齢者では副作用・薬物相互作用の少ない薬剤を低用量から開始する。

てんかんの検査

・脳波:診断の中心。発作間欠期にもてんかん性放電を認めることがあるが、1回の記録での検出率は高くないため、睡眠記録・繰り返しの記録・長時間ビデオ脳波モニタリングを行う。 ・頭部MRI:海馬硬化症、脳腫瘍、皮質形成異常、陳旧性脳梗塞など原因病変の検索に用いる。 ・その他:低血糖や電解質異常などの代謝性原因の除外、失神との鑑別のための心電図など。

「記憶障害」を訴える高齢者で見落としてはならない病態

認知症以外に、てんかん(発作性の健忘)、薬剤性(ベンゾジアゼピン系薬など)、うつ病(仮性認知症)、甲状腺機能低下症、ビタミンB12欠乏、慢性硬膜下血腫、正常圧水頭症など、治療可能な原因を鑑別する。

POINT

・動作停止・凝視+口部自動症・身振り自動症+数分で回復+発作中の健忘→側頭葉てんかんの焦点意識減損発作(旧:複雑部分発作)。 ・高齢発症てんかんは非けいれん性発作が多く、認知症と誤認されやすい。 ・MMSE正常で症状が発作的なら、認知症よりてんかんを考える。 ・次に行う検査は脳波。1回で異常が出なくても、睡眠記録や繰り返しの記録で検出率を上げる。 ・表面筋電図は不随意運動、ABRは聴覚伝導路・脳幹機能、髄液検査は感染・炎症、MIBG心筋シンチはParkinson病・Lewy小体型認知症の評価に用いる。

※問題・正答は厚生労働省の公開資料をもとに掲載しています。