骨を壊して進む「耳の中の真珠」―真珠腫性中耳炎はどこへ向かうのか

所見の整理

・53歳女性。3か月前から右側頭部痛があり、歩行時や体動時に体が揺れる感じ（浮動性のふらつき）を自覚している。 ・1週間前から右耳にセミの鳴くような高音性の耳鳴りが加わった。耳鳴りは蝸牛（聴覚をつかさどる内耳）の障害を示唆する症状である。 ・血液所見と神経学的所見に異常はなく、中枢神経疾患や全身疾患を示す手がかりはない。

画像の読み取りと診断

・右鼓膜写真（A）: 鼓膜上方の弛緩部（Shrapnell膜）が深く陥凹・拡大し、その部分に痂皮（デブリ）が付着している。上鼓室の外側壁（scutum）の骨も欠損している。これは弛緩部型真珠腫の典型像である。 ・右側頭骨CT（B）: 乳突蜂巣の含気が失われて軟部組織陰影で満たされ、周囲の骨が破壊されている。さらに外側半規管を覆う骨迷路の一部が欠損しており、外側半規管瘻孔を生じていると読める。内耳道の拡大はない。 以上から、右の真珠腫性中耳炎が進展し、外側半規管瘻孔を形成した状態と診断する。

設問の考え方

真珠腫は角化重層扁平上皮が中耳腔に入り込み、落屑した角化物（デブリ）をため込みながら増大する病変で、周囲の骨を破壊しながら進展する。今後起こりうる症状は「真珠腫が何を壊すか」で整理できる。耳小骨を破壊すれば伝音難聴、骨迷路を破壊して内耳に炎症が及べば感音難聴・耳鳴り・回転性めまい、顔面神経管を破壊すれば顔面神経麻痺、天蓋を破れば髄膜炎・脳膿瘍などの頭蓋内合併症が生じる。本例ではすでに外側半規管に瘻孔があり、耳鳴りという内耳症状も出始めているため、近い将来に起こる可能性が高いのは右難聴と回転性めまいである。

真珠腫性中耳炎の概要

真珠腫は、角化重層扁平上皮と、その落屑した角化物（デブリ）からなる嚢胞状の病変である。骨を溶かす酵素や炎症性サイトカインの作用で周囲の骨を破壊しながら増大する。腫瘍ではないが、進行性であり手術以外に根治法がない。

分類

・後天性真珠腫 　弛緩部型: 最も多い。耳管機能不全などにより中耳が陰圧となり、鼓膜弛緩部が上鼓室側へ陥凹（ポケット形成）し、そこに角化物がたまって生じる。 　緊張部型: 鼓膜緊張部の後上部などが陥凹して生じる。 　（このほか、鼓膜穿孔縁から上皮が侵入して生じる二次性真珠腫もある。） ・先天性真珠腫: 鼓膜に穿孔や陥凹がないのに、鼓膜の奥（多くは前上象限付近）に白色の塊として透見される。小児に多い。

症状と合併症

・耳漏（悪臭を伴うことが多い）、難聴（初期は伝音難聴）。 ・迷路瘻孔（外側半規管に最も多い）: 瘻孔症状（外耳道の加圧・減圧で眼振やめまいが誘発される）、内耳炎による感音難聴・耳鳴り・回転性めまい。 ・顔面神経麻痺: 鼓室部の顔面神経管は骨が薄く、破壊されやすい。 ・頭蓋内合併症: 髄膜炎、硬膜外膿瘍、脳膿瘍、S状静脈洞血栓症など。

診断

耳鏡・内視鏡による鼓膜所見（弛緩部の陥凹、痂皮・デブリの付着、上鼓室外側壁の骨欠損）と、側頭骨CTでの軟部陰影および骨破壊の評価が中心となる。MRIの拡散強調像は真珠腫が高信号を示し、遺残・再発の検出に有用である。

治療

手術（鼓室形成術、必要に応じて乳突削開術）で真珠腫を完全に摘出し、耳小骨連鎖を再建して聴力の改善を図る。再発や遺残が起こりやすいため、二期的手術や長期の経過観察が必要となる。