若年者の皮質下出血に潜むナイダス―開頭の前に「流れ」を断つ脳動静脈奇形の治療戦略

所見の整理

42歳と比較的若い女性が、家事の最中に突然意識を失い、左片麻痺を呈して搬入された。活動中の突然発症で、意識障害（JCS II-10：普通の呼びかけで容易に開眼する程度）と片麻痺を伴うことから、まず脳卒中、とくに出血性脳卒中を考える。未治療の高血圧の指摘歴はあるが、来院時血圧は150/88 mmHgと著明な高値ではない。血算・血糖・CRP・心電図・胸部エックス線に異常はなく、低血糖、感染、心原性塞栓の原因となる不整脈などを示唆する所見はない。

画像所見

頭部CT（A）では右大脳半球の頭頂部付近、皮質下に広がる高吸収域を認め、脳内出血（皮質下出血）である。右内頸動脈造影側面像（B）では、出血部位に一致して異常血管が塊状に集まった部分（nidus：ナイダス）があり、動脈相の早い時期から太い流出静脈（皮質静脈）が描出されている。毛細血管を介さずに動脈から静脈へ血液が短絡していることを示す所見であり、脳動静脈奇形（arteriovenous malformation：AVM）と診断できる。AVMの破綻による皮質下出血が、左片麻痺と意識障害の原因である。

鑑別

・高血圧性脳出血：高血圧の既往はあるが、好発部位は被殻・視床・小脳・橋であり、皮質下出血は若年者では血管奇形などの二次性出血をまず疑う。また血管造影でnidusが描出されている点で否定的である。 ・脳静脈・静脈洞血栓症：出血性梗塞を起こしうるが、頭痛の先行や経口避妊薬内服などの背景がなく、血管造影所見も合わない。 ・もやもや病（出血型）：成人の出血型では脳室内出血や基底核など深部出血が多く、血管造影では内頸動脈終末部の狭窄ともやもや血管が特徴であり本例とは異なる。 ・脳アミロイド血管症：皮質下出血の原因となるが、主に高齢者にみられる。

設問の考え方

破裂AVMの根治は、nidusを全摘出して再出血を防ぐことである。本例では開頭によるnidus摘出術を予定しており、その前に行う血管内治療が問われている。AVMの手術で問題になるのは、流入動脈（feeder）から大量の血液がnidusに流れ込んでいるために術中出血が多く、摘出操作が難しいことである。そこで術前にカテーテルを流入動脈まで進め、液体塞栓物質などでfeederやnidusの一部を閉塞してnidusへの血流を減らしておく（術前塞栓術）。これにより術中出血量が減り、摘出が安全かつ容易になる。したがって行うべき血管内治療は流入動脈塞栓術である。

脳動静脈奇形（AVM）の概要

胎生期の血管形成異常により、脳内で動脈と静脈が毛細血管を介さずにnidusと呼ばれる異常血管塊を通じて直接つながっている先天性の病変である。高圧の動脈血が静脈側へ流れ込むため、nidusや流出静脈が破綻して出血する。 ・好発：20～40歳代の若年者。若年者の脳内出血・くも膜下出血の重要な原因である。 ・症状：脳内出血（皮質下出血が多い）、くも膜下出血、脳室内出血、てんかん発作、頭痛など。盗血現象（周囲正常脳の血流がnidusに奪われる）による神経症状もある。 ・未破裂AVMの年間出血率はおおむね2～4％程度とされ、一度出血すると再出血率は高くなる。

画像診断

・CT/MRI：出血の検出。MRIのT2強調像ではnidusや拡張した血管がflow voidとして無信号の蛇行構造にみえる。 ・脳血管造影：確定診断と治療計画に必須。流入動脈、nidus、動脈相早期に描出される流出静脈（early venous filling）を確認する。

重症度分類（Spetzler-Martin分類）

nidusの大きさ（3 cm未満1点、3～6 cm 2点、6 cmを超える3点）、周囲脳の機能的重要性（eloquent areaなら1点）、深部静脈への還流の有無（あれば1点）を合計し、グレードI～Vに分類する。グレードが低いほど外科的摘出のリスクが低い。

治療

・外科的摘出：根治性が高く、主に低～中グレードのAVMに行われる。 ・血管内治療（流入動脈塞栓術）：主に摘出術や放射線治療の前処置として行う。 ・定位放射線治療（ガンマナイフなど）：小型（おおむね3 cm以下）や深部・機能的重要部位のAVMに用いる。閉塞までに1～数年かかり、その間は出血のリスクが残る。 ・これらを組み合わせた集学的治療が行われる。

各血管内治療の主な対象

・血栓溶解療法、血栓回収療法：急性期脳梗塞 ・経皮血管形成術：頭蓋内外の動脈狭窄、脳血管攣縮 ・ステント留置術：頸動脈狭窄症、脳動脈瘤塞栓術の補助 ・脳動脈瘤塞栓術（コイル塞栓術）：脳動脈瘤 ・流入動脈塞栓術：AVM、硬膜動静脈瘻、血管に富む腫瘍（髄膜腫など）の術前処置