補体が「減る」のはなぜか―免疫複合体が教える悪性関節リウマチの正体

血清補体価（CH50）が低下する疾患を選ぶ問題である。

CH50とは

CH50（50%溶血補体価）は、抗体で感作したヒツジ赤血球の50%を溶血させる血清補体の量で表した値で、古典経路のC1からC9までの成分が全体としてどれだけ働けるかを示す総合的な指標である。どれか1つの成分が欠けたり大きく減ったりしても低下する。

CH50が低下する機序

補体は急性期反応物質の一面もあり、多くの炎症性疾患ではむしろ産生が増えて正常〜高値となる。低下するのは主に次の場合である。 ・消費の亢進：免疫複合体が血中や組織（糸球体、血管壁など）に形成・沈着し、古典経路が活性化されて補体が大量に使われる（Ⅲ型アレルギー）。 ・産生の低下：重症肝障害（肝硬変など）では肝で作られる補体成分が減る。 ・先天的な欠損や制御因子の異常：補体成分欠損症、C1インヒビター欠損（遺伝性血管性浮腫）など。

考え方

選択肢の中で免疫複合体による血管炎を主病態とするのは悪性関節リウマチであり、補体が消費されてCH50が低下する。ほかの疾患は免疫複合体による補体消費が病態の中心ではなく、単独ではCH50は低下しない。

低補体血症をきたす主な疾患

・全身性エリテマトーデス（SLE）：免疫複合体による消費。活動性の指標となり、C3・C4・CH50が低下する。 ・悪性関節リウマチ（リウマトイド血管炎）。 ・急性糸球体腎炎（溶連菌感染後）：主に第二経路の活性化でC3が低下し、通常8週以内に回復する。 ・膜性増殖性糸球体腎炎：持続性の低補体血症。 ・クリオグロブリン血症（C型肝炎ウイルス関連が多い）：特にC4が著明に低下する。 ・感染性心内膜炎に伴う糸球体腎炎、ループス腎炎、シャント腎炎など免疫複合体性疾患。 ・遺伝性血管性浮腫（C1インヒビター欠損）：C4が低下し、発作時にはCH50も低下する。 ・肝硬変など重症肝障害：補体の産生低下。 ・先天性補体欠損症。

補体が正常〜高値となる疾患

関節リウマチ（通常型）、多くの感染症・炎症性疾患、悪性腫瘍など。補体は急性期反応で産生が増加するためである。

悪性関節リウマチ

関節リウマチのうち、血管炎をはじめとする関節外症状を伴い難治性・重症のもの。高力価のリウマトイド因子、低補体血症、免疫複合体陽性を示す。臨床病型には、全身性動脈炎型（結節性多発動脈炎に似る）と末梢動脈炎型（皮膚潰瘍・指趾壊疽・末梢神経炎）などがある。国際的にはリウマトイド血管炎と呼ばれる。