「物忘れ」の正体は口のもぐもぐ―認知症と見誤りやすい側頭葉てんかん

所見の整理

・58歳女性。「時々記憶がなくなる」ことを主訴に、家族に連れられて受診している。 ・数年前から、数秒間口をもぐもぐさせる動作がみられ、本人はそれに全く気付いていない。 ・前日、買い物中に娘が話しかけても数分間返事をしなかった。 ・受診時の意識は清明で、神経学的診察に異常はない。 ・本人は自分では普通だと感じており、家族から物忘れを指摘されている。 ・頭部単純MRIで異常を認めない。

診断へのプロセス

まず経過の特徴をとらえる。症状は数秒〜数分の短いエピソードとして何年にもわたり繰り返し出現し、その合間は完全に正常である。これは認知症のような持続的・進行性の記憶障害ではなく、発作性・反復性の病態を示している。 次に発作の内容をみる。口をもぐもぐさせる（口部自動症：口をもぐもぐさせる、舌なめずりをする、唇を鳴らすなど）、話しかけても応答しない（意識の減損）、その間のことを本人が覚えていない（発作中の健忘）という組み合わせは、側頭葉、特に内側側頭葉（海馬・扁桃体）を起源とする焦点てんかん発作の典型像である。けいれんを伴わないため周囲に気付かれにくく、本人にも自覚がないことから、「物忘れ」として家族に指摘される形で受診することが多い。 頭部MRIで脳梗塞や脳腫瘍などの器質的病変がないこと、神経学的所見に異常がないことも、発作間欠期には異常を示さないてんかんとして矛盾しない。なお、MRIが正常でもてんかんは否定できず、確定には脳波（側頭部の棘波・鋭波など）が有用である。 以上より、側頭葉てんかんによる複雑部分発作が最も考えられる。

設問の考え方

「記憶がなくなる」という訴えに引きずられて健忘症候群を選ぶのではなく、発作が短時間で反復していること、自動症を伴うこと、発作中に周囲への反応がないことに着目して、てんかん発作と判断することが求められている。高齢発症のてんかんは側頭葉起源の焦点発作が多く、認知症と誤認されやすいことも重要である。

てんかん発作の分類（ILAE 2017）と旧名称

・焦点起始発作：焦点意識保持発作（旧：単純部分発作）、焦点意識減損発作（旧：複雑部分発作）、焦点起始両側強直間代発作（旧：二次性全般化発作）。 ・全般起始発作：強直間代発作、欠神発作、ミオクロニー発作、脱力発作など。

側頭葉てんかん

・成人の焦点てんかんで最も多い。内側側頭葉てんかんでは海馬硬化を伴うことが多く、MRI（FLAIR・T2強調像）で海馬の萎縮・高信号を認めることがある。 ・前兆（aura）：上腹部から込み上げるような不快感（上腹部感覚）、既視感（デジャヴ）、恐怖感、においの幻覚など。 ・発作：動作停止、一点凝視、口部自動症（もぐもぐ、舌なめずり）、身振り自動症（手をまさぐる）などを伴う意識減損。発作後にもうろう状態が残ることがある。 ・診断：脳波で側頭部の棘波・鋭波を確認する。1回の検査で異常が出ないこともあり、睡眠脳波や長時間ビデオ脳波が有用である。 ・治療：焦点てんかんにはカルバマゼピン、ラモトリギン、レベチラセタムなどが用いられる。薬剤抵抗性の内側側頭葉てんかんでは、前側頭葉切除術や選択的扁桃体海馬切除術が有効である。

高齢発症てんかんの特徴

・65歳以上ではてんかんの発症率が上昇する。原因として脳血管障害、神経変性疾患（アルツハイマー病など）、脳腫瘍などが挙げられるが、原因不明のことも多い。 ・けいれんを伴わない焦点意識減損発作が多く、発作後のもうろう状態が長引くこともあるため、認知症や一過性脳虚血発作と誤認されやすい。 ・てんかん性健忘（transient epileptic amnesia）と呼ばれる、健忘発作を反復する病態もある。 ・抗てんかん薬に対する反応性は一般に良好で、少量で発作が抑制されることが多い。

「記憶がなくなる」ときの鑑別

・発作性・反復性：てんかん（焦点意識減損発作）、一過性脳虚血発作、低血糖、失神。 ・一過性・単回：一過性全健忘、頭部外傷、薬物（ベンゾジアゼピン系など）・アルコール。 ・持続性・進行性：認知症、ウェルニッケ・コルサコフ症候群、代謝性脳症（肝性脳症、尿毒症など）、脳腫瘍。 ・両側後大脳動脈領域（海馬を含む）の梗塞では、視野障害などを伴って健忘が突発することがある。 ・心因性：解離性健忘。