噛むと痛む顎は失明のサイン？―巨細胞性動脈炎で必ず眼底を診る理由

所見の整理

・78歳の高齢男性 ・2週前からの頭痛と微熱（37.5℃） ・1週前から、食べ物を噛み続けると顎が痛くなる（顎跛行） ・右側頭部に圧痛を伴う索状物（腫れて硬くなった浅側頭動脈）を触知

診断へのプロセス

咀嚼を続けると顎が痛み、休むと軽快する症状を顎跛行（jaw claudication）という。咀嚼筋を栄養する顎動脈など外頸動脈の枝が狭窄し、筋が運動時に虚血に陥るために生じる。下肢の間欠性跛行と同じ仕組みが顎で起きていると考えればよい。これに加え、50歳以上の高齢者に新たに出現した頭痛、発熱などの全身症状、側頭部の圧痛を伴う索状の動脈がそろっており、巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis：GCA、以前は側頭動脈炎と呼ばれた）が最も考えられる。 鑑別としては、片頭痛・緊張型頭痛などの一次性頭痛（高齢での新規発症は非典型）、帯状疱疹の前駆期、顎関節症や歯科疾患（顎の痛みはあっても側頭動脈の索状物は説明できない）、同じ血管炎でも上気道病変を伴う多発血管炎性肉芽腫症などが挙がるが、本例の所見の組み合わせは巨細胞性動脈炎に特徴的である。

設問の考え方

巨細胞性動脈炎で最も恐れるべき合併症は視力障害、特に失明である。眼動脈から分岐する後毛様体動脈が炎症で閉塞すると、視神経乳頭が虚血に陥り（動脈炎性前部虚血性視神経症）、突然の不可逆的な視力低下をきたす。いったん片眼に起こると、治療が遅れれば短期間のうちに反対眼にも及ぶことがある。したがって本例では、視力・視野の確認とともに眼底を診察し、視神経乳頭の蒼白浮腫や網膜の虚血所見がないかを速やかに評価する必要がある。視力障害が疑われる場合には、側頭動脈生検の結果を待たずに高用量副腎皮質ステロイドを開始することが原則である。

巨細胞性動脈炎（GCA）の概要

・大型血管炎に分類され、大動脈とその主要分枝、特に外頸動脈系（浅側頭動脈など）を好んで侵す肉芽腫性血管炎である。 ・ほぼ全例が50歳以上で発症し、欧米の白人に多く、日本では比較的まれである。 ・リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica：PMR。肩・腰周囲の痛みと朝のこわばりを主症状とする炎症性疾患）との合併が多く、両者は同一スペクトラムの疾患と考えられている。

主な症状

・頭部症状：新たに生じた頭痛、側頭動脈の圧痛・索状肥厚・拍動減弱、頭皮の圧痛 ・虚血症状：顎跛行、視力障害（一過性黒内障、失明）、複視、まれに舌の痛み・壊死 ・全身症状：発熱、倦怠感、体重減少 ・大血管病変：大動脈炎、大動脈瘤、鎖骨下動脈狭窄による上肢の跛行や血圧左右差

検査

・赤沈の著明な亢進、CRP上昇が特徴的である。 ・側頭動脈生検：内弾性板の断裂、多核巨細胞を伴う肉芽腫性炎症。病変は分節状（飛び石状）に分布するため、ある程度の長さを採取する。 ・画像：側頭動脈超音波で血管壁の低エコー肥厚（halo sign）、MRI・CT・PET-CTで大血管病変の評価を行う。

分類基準（1990年ACR基準の概略）

①発症年齢50歳以上、②新たに出現した頭痛、③側頭動脈の圧痛または拍動低下、④赤沈50 mm/時以上、⑤動脈生検での特徴的所見、のうち3項目以上。本例は①～③を満たす。なお2022年にはACR/EULARによる新しい分類基準が発表されている。

治療

・高用量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）が第一選択である。視力障害がある場合はステロイドパルス療法も考慮する。 ・失明予防のため、疑った時点で生検を待たずに治療を開始する（ステロイド開始後しばらくは生検所見が残る）。 ・再発例やステロイド減量困難例には、IL-6受容体抗体のトシリズマブが用いられる。