鼻すじが沈むとき―鞍鼻の裏に潜む「軟骨を壊す病気」を見抜く

正解はb, cです

選択肢考察

1. ×a.  側頭動脈炎

   側頭動脈炎は現在、巨細胞性動脈炎と呼ばれ、主に50歳以上の高齢者に起こる大型〜中型血管の肉芽腫性血管炎である。大動脈とその主要分枝、特に浅側頭動脈が侵され、側頭部の頭痛、側頭動脈の怒張・圧痛、顎跛行（咀嚼で顎が痛む）、視力障害（眼動脈系の虚血で失明の危険）などを呈し、リウマチ性多発筋痛症をしばしば合併する。上気道や鼻軟骨を障害する病態はなく、鞍鼻はきたさない。

2. ○b.  再発性多発軟骨炎

   再発性多発軟骨炎は、全身の軟骨組織（耳介、鼻、喉頭・気管・気管支、関節など）に炎症を繰り返し、軟骨を破壊していく自己免疫性疾患である。鼻軟骨が侵されると鼻背を支えられなくなり鞍鼻を生じる。そのほか耳介軟骨炎（耳介の発赤・腫脹、耳垂は軟骨がないため侵されない）とその後の耳介変形、気道軟骨の障害による気道狭窄・虚脱、眼症状（強膜炎・上強膜炎など）、非びらん性の関節炎、内耳障害（感音難聴・めまい）などがみられる。気道病変は窒息や呼吸不全の原因となり予後を左右する。

3. ○c.  多発血管炎性肉芽腫症〈Wegener肉芽腫症〉

   多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、上気道（鼻・副鼻腔・中耳など）と肺の壊死性肉芽腫性炎症、全身の小型血管の壊死性血管炎、腎の壊死性糸球体腎炎を特徴とするANCA（抗好中球細胞質抗体）関連血管炎であり、PR3-ANCA（C-ANCA）陽性が多い。鼻腔では膿性・血性鼻汁、鼻閉、痂皮形成がみられ、壊死性病変が鼻中隔を破壊して鼻中隔穿孔を起こし、さらに進行すると鼻背の支持が失われて鞍鼻となる。上気道症状が初発となることが多いため、難治性の鼻・副鼻腔炎や中耳炎では本症を鑑別に挙げる。

4. ×d.  若年性特発性関節炎

   若年性特発性関節炎（JIA）は、16歳未満で発症し6週間以上持続する原因不明の慢性関節炎の総称である。全身型（弛張熱、リウマトイド疹、肝脾腫などを伴い、マクロファージ活性化症候群に注意）、少関節炎（ぶどう膜炎・虹彩毛様体炎の合併に注意）、多関節炎などの病型がある。顎関節の障害による小顎症などの成長障害はみられるが、鼻軟骨を破壊する病態はなく、鞍鼻はきたさない。

5. ×e.  全身性強皮症〉

   全身性強皮症は、皮膚や内臓の線維化と血管障害を特徴とする膠原病である。顔面の皮膚硬化により表情が乏しくなる仮面様顔貌、口囲のしわと開口制限（小口症）、鼻が細く尖る変化などがみられるが、これは皮膚の硬化・萎縮によるもので、鼻軟骨が破壊されて鼻背が陥凹する鞍鼻とは異なる。そのほかRaynaud現象、手指の皮膚硬化、間質性肺疾患、逆流性食道炎、強皮症腎クリーゼなどが重要である。