胸の腫瘍は「場所」と「物質」で語る―浸潤型胸腺腫と上大静脈症候群

正解はdです

選択肢考察

1. ×a.  早期肺癌 ―― Lambert-Eaton症候群

   誤り。Lambert-Eaton筋無力症候群（LEMS）は、神経終末の電位依存性カルシウムチャネル（VGCC）に対する自己抗体によりアセチルコリン放出が減少して起こる筋無力症候群で、合併する腫瘍の大部分は小細胞肺癌である。つまりLEMSと結びつくのは「組織型（小細胞癌）」であり、「早期」という病期ではない。小細胞肺癌は発見時にすでに進展していることが多く、早期肺癌として見つかる癌の多くは腺癌などの非小細胞肺癌である。また一般に、早期の小さな腫瘍では腫瘍随伴症候群は目立ちにくい。LEMSの特徴は、近位筋優位の筋力低下、腱反射の低下、口渇などの自律神経症状、そして反復運動や反復刺激で筋力・筋電図の振幅が増強（waxing）する点である。

2. ×b.  小細胞肺癌 ―― 重症筋無力症

   誤り。重症筋無力症は、主に抗アセチルコリン受容体抗体によって神経筋接合部のシナプス後膜が障害される自己免疫疾患で、合併する腫瘍として典型的なのは胸腺腫である（重症筋無力症患者の約2〜3割に胸腺腫、胸腺腫患者の約3〜5割に重症筋無力症を合併するとされる）。小細胞肺癌に合併する神経筋接合部疾患は、シナプス前の障害であるLambert-Eaton筋無力症候群である。重症筋無力症では反復刺激で筋電図の振幅が漸減（waning）し、LEMSでは高頻度刺激で漸増するという点で区別される。

3. ×c.  右肺門部肺癌 ―― 反回神経麻痺

   誤り。反回神経麻痺（嗄声を生じる）を起こしやすいのは左肺門部の肺癌である。左反回神経は迷走神経から分かれたのち、大動脈弓の下を前から後ろへくぐって気管食道溝を上行するため、胸腔内での走行が長く、左肺門部の腫瘍や大動脈弓周囲（大動脈下リンパ節など）の転移リンパ節で障害されやすい。一方、右反回神経は右鎖骨下動脈の下で反回するため胸腔内をほとんど走行せず、右肺門部の病変では障害されにくい（右側では右肺尖部の腫瘍や頸部病変で障害されることがある）。

4. ○d.  浸潤型胸腺腫 ―― 上大静脈症候群

   正しい。胸腺腫は前縦隔に発生する腫瘍であり、上大静脈や腕頭静脈はそのすぐ背側を走行する。浸潤型胸腺腫では、腫瘍が被膜を越えて周囲組織へ浸潤し、上大静脈を圧迫・閉塞することがある。上大静脈が閉塞すると、上半身から心臓へ戻る静脈血がうっ滞し、顔面・頸部・上肢の浮腫、頸静脈怒張、前胸部の皮下静脈の怒張（側副血行路）、頭痛や呼吸困難などを呈する。これが上大静脈症候群である。上大静脈症候群の原因として最も多いのは肺癌（特に右側の肺癌や小細胞肺癌の縦隔リンパ節転移）であり、次いで悪性リンパ腫が多いが、胸腺腫などの前縦隔腫瘍も原因となる。

5. ×e.  Pancoast型肺癌 ―― 手掌多汗症

   誤り。Pancoast型肺癌（肺尖部胸壁浸潤癌、superior sulcus tumor）は肺尖部に発生して胸壁へ浸潤する肺癌で、第1肋骨周囲の腕神経叢（特に下部のC8・T1神経根）や星状神経節を含む交感神経幹を障害する。交感神経幹が破壊されると患側にHorner症候群（眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹、顔面の発汗低下〜無汗）が起こる。交感神経は汗腺を支配しているため、障害された側では発汗が減少するのであり、多汗症にはならない。そのほかの症状として、腕神経叢障害による肩〜上肢尺側の激しい痛みやしびれ、手の筋萎縮がある。なお、手掌多汗症の治療として胸部交感神経節を遮断する手術（胸腔鏡下交感神経遮断術）が行われることからも、交感神経障害は発汗を減らす方向に働くことがわかる。