「覚えていない」の裏にある発作―口もぐもぐと事故が示す側頭葉てんかん

所見の整理

・30歳の男性。主訴は「記憶の欠損」であるが、本人の自覚症状より妻の観察が重要な情報源になっている。 ・数年前から、数秒間口をもぐもぐさせる動作を繰り返しており、本人はまったく気付いていない。無意識に行われる目的のない、まとまった動作は「自動症（automatism）」と呼ばれる。口をもぐもぐさせる、舌なめずりをする、唾をのみ込むといった口部自動症は、その代表である。本人に自覚がないことは、その間に意識（周囲への反応性・記憶）が障害されていることを示す。 ・運転中に急に動作が止まり（動作停止）、壁に衝突したが、その出来事をまったく覚えていない。発作中の出来事に対する健忘である。 ・受診時は意識清明で、会話も適切である。身長175cm、体重69kg（BMI約22.5）と肥満はない。

診断に至るプロセス

「発作的に起こる動作停止＋意識減損＋口部自動症＋発作中の健忘」を、数年にわたり繰り返している。これは焦点意識減損発作（かつての複雑部分発作）の典型像であり、口部自動症を伴う点から、側頭葉内側部（海馬・扁桃体）を起源とする側頭葉てんかんが最も考えられる。側頭葉てんかんの発作は、上腹部から込み上げる不快感、既視感（デジャヴ）、恐怖感などの前兆（焦点意識保持発作）で始まり、続いて一点を凝視して動作が止まり、自動症が出現し、1〜2分で徐々に回復する経過をとることが多い。 確定診断には、脳波検査（側頭部の棘波・鋭波など）と、頭部MRI（海馬硬化症、腫瘍、皮質形成異常などの器質的原因の検索）を行う。

設問の考え方

記憶障害を訴える患者で、「限られた時間帯だけの記憶が抜け落ちている」「その間の様子を他人が目撃している」場合は、その時間帯に意識障害があった可能性を考える。本例では口部自動症という特徴的な発作症状が繰り返し目撃されている点が決め手である。また、てんかんでは意識障害による交通事故が社会的にも重要な問題であり、診断後は運転を控えるよう指導する必要がある。

てんかん発作の分類（国際抗てんかん連盟〈ILAE〉2017年分類）

・焦点起始発作：脳の一側の限られた部位から始まる発作。発作中に意識（周囲の認識）が保たれるものを焦点意識保持発作（かつての単純部分発作）、意識が障害されるものを焦点意識減損発作（かつての複雑部分発作）という。焦点発作が両側に広がって強直間代発作に至るものは、焦点起始両側強直間代発作（かつての二次性全般化発作）と呼ぶ。 ・全般起始発作：発作の始まりから両側の大脳半球が巻き込まれる発作。欠神発作、ミオクロニー発作、強直間代発作など。 ・起始不明発作。

側頭葉てんかんの特徴

・内側側頭葉てんかんが代表的で、海馬硬化症を原因とすることが多い。小児期の熱性けいれん重積の既往がある例が少なくない。 ・前兆：上腹部の不快感が込み上げる感覚、既視感・未視感、恐怖感、においの幻覚（鉤回発作）など。 ・発作：動作停止と凝視、口部自動症・手の自動症、発作の対側上肢のジストニア肢位。持続は1〜2分程度で、発作後にもうろう状態がしばらく続き、発作中の健忘を残す。 ・検査：脳波で前側頭部の棘波・鋭波。MRIで海馬の萎縮とFLAIR/T2強調像での高信号（海馬硬化症）。 ・治療：焦点てんかんに有効な抗てんかん薬（カルバマゼピン、ラモトリギン、レベチラセタム、ラコサミドなど）。2剤以上で発作が抑えられない薬剤抵抗性の場合は、てんかん外科の適応を検討する。

欠神発作との鑑別

定型欠神発作も数秒間の意識消失・動作停止と軽い口部の動きを伴うことがあるが、小児期（学童期）発症が多く、前兆や発作後のもうろう状態がなく、過呼吸で誘発され、脳波で全般性の3Hz棘徐波複合を示す。本例のような成人で口部自動症が目立つ場合は、焦点意識減損発作をまず考える。

てんかんと自動車運転

日本では、てんかん患者でも一定期間（原則として2年間）発作がなく、今後も発作のおそれがないと医師が判断した場合などには運転免許の取得・保持が認められる。発作が抑制されていない段階では運転を控えるよう指導し、その理由を丁寧に説明することが重要である。