風邪のあとに現れた「触れる紫斑」―血小板正常の紫斑からIgA血管炎を見抜く

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  Osler病〈遺伝性出血性末梢血管拡張症〉

   Osler病（Osler-Rendu-Weber病、遺伝性出血性末梢血管拡張症）は常染色体優性遺伝の疾患で、血管壁の構造異常により皮膚・粘膜に毛細血管拡張が多発する。繰り返す鼻出血が最も多い症状で、口唇・舌・指先の赤い点状の血管拡張、消化管出血による鉄欠乏性貧血、肺・脳・肝の動静脈奇形などを伴う。下腿に多発する隆起性紫斑や、感染後の腹痛・腎炎という経過は本症の特徴に合わない。

2. ×b.  単純性紫斑

   単純性紫斑は若い女性に多くみられる原因不明の良性の紫斑で、下肢・大腿・上肢などに、軽い打撲などを契機として平坦な小さな皮下出血が出たり消えたりする。血小板数・凝固検査などの止血検査はすべて正常であり、全身症状を伴わない。先行感染、腹痛、蛋白尿・血尿といった全身症状や、隆起性紫斑（血管炎を示唆する）を説明できない。

3. ×c.  血小板無力症

   血小板無力症（Glanzmann病）は、血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIa（インテグリンαIIbβ3）の先天的な欠損・機能異常により血小板凝集が起こらない常染色体劣性遺伝の疾患である。血小板数は正常だが出血時間が延長し、乳幼児期から鼻出血、歯肉出血、皮下出血、月経過多などの出血傾向を示す。紫斑は平坦な皮下出血であり、感冒後に突然出現する隆起性紫斑や腹痛・腎炎を伴うことはない。

4. ×d.  von Willebrand病

   von Willebrand病は、血小板が血管内皮下に粘着する際に必要なvon Willebrand因子（VWF）の量的・質的異常による先天性出血性疾患で、多くは常染色体優性遺伝である。VWFは第VIII因子の安定化も担うため、出血時間の延長に加えAPTTの延長を示すことがある。鼻出血、歯肉出血、月経過多、抜歯後出血など皮膚・粘膜の出血が中心で、血管炎による隆起性紫斑や腹痛、腎炎は起こさない。軽症例では成人になって診断されることもあるが、本例の臨床像とは合わない。

5. ○e.  IgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉

   IgA血管炎は、IgAを主体とする免疫複合体が小血管（毛細血管、細動脈、細静脈）の壁に沈着して起こる血管炎である。上気道感染などが先行することが多く、①下腿・殿部を中心に左右対称に出現する隆起性の紫斑（palpable purpura）、②腹痛・消化管出血などの腹部症状、③関節痛・関節腫脹を三主徴とし、一部に紫斑病性腎炎（IgA腎症と同様の糸球体へのIgA沈着）を合併する。血小板数・凝固系は正常である。本例は感冒後の発症、両下腿の隆起性紫斑、繰り返す腹痛、蛋白尿・血尿、正常な血小板数をすべて満たしており、関節症状を欠くものの最も考えやすい。